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Syndrome antiphospholipide au cours du lupus - 20/05/15

Doi : 10.1016/j.revmed.2015.03.123 
M. Hajji , 1 , S. Barbouche 1, A. Harzallah 1, A. Zammouri 1, F. Ben Hamida 1, K. Ben Abdelghani 2, T. Ben Abdallah 2
1 Néphrologie, Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 
2 Service de médecine interne A, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une thrombophilie caractérisée par l’association d’un événement clinique thrombotique (artériel et/ou veineux) ou obstétrical, associé à la présence durable d’anticorps antiphospholipides. L’élément constitutif du SAPL est représenté par le risque thrombotique qui s’exerce au niveau artériel, veineux, capillaire voire au niveau de la circulation placentaire. Les désordres d’hémostase qui sous-tendent les complications thrombotiques du SAPL sont de nature très diverse.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les patients suivis pour un LES pendant la période s’étalant entre 1970 et 2014. Le diagnostic de LES a été retenu devant l’existence d’au moins 4 des critères de l’American College of Rheumatology.

Résultats

Il s’agit de 272 patients dont 242 femmes (88 %). Le diagnostic de SAPL a été retenu dans 51 cas (21 %). L’âge moyen au moment du diagnostic était de 31,5 ans (extrêmes : 18 et 49 ans). La durée moyenne de suivi était de 66 mois (extrêmes : 7 jours et 382 mois). Les circonstances de découverte étaient représentées par des manifestations obstétricales dans 34 cas (66 %) telle la survenue de fausses couches dans 11 cas (32 %), de morts fœtales in utero inexpliquées dans 6 cas (11,7 %), une pré-éclampsie sévère avec mort néonatale dans 17 cas (33 %), associés ou non à des manifestations thrombo-emboliques à type de thromboses veineuses périphériques dans 11 cas (41 %), d’AVC ischémique dans 9 cas (17 %), d’infarctus mésentérique dans 3 cas (5 %), une embolie pulmonaire dans 5 cas (9 %). D’autres signes ont été notés : une nécrose digitale distale dans 7 cas, une valvulopathie dans 6 cas, des convulsions dans 13 cas et une myélite transverse dans un cas. À la biologie, on a retrouvé : une thrombopénie dans tous les cas, un TCA allongé dans 2/3 des cas, les anticorps (Ac) anti-β2-glycoprotéine (92 %), les acanticardiolipines (84 %), les anticorps anticoagulant circulant (Ac Acc) de type lupique (54 %). Tous les patients ont reçu une héparinothérapie à côté de la corticothérapie. L’évolution était fatale dans 41 % des cas.

Discussion

De nombreuses manifestations cliniques sont rapportées dans le cadre du SAPL. Les phlébites et les thromboses artérielles sont à la base du potentiel lésionnel du SAPL. Elles peuvent toucher tous les vaisseaux sanguins quels que soit leur type, leur taille et leur topographie générant des tableaux cliniques viscéraux très variés mais aspécifiques. Aucun consensus n’existe actuellement quant au choix des examens à demander en première intention chez un malade suspect d’un syndrome des antiphospholipides. Classiquement, on recherche les Ac Acc pratiqués par des méthodes d’hémostase et un dosage d’anticardiolipines (ELISA).

Conclusion

Le syndrome des antiphospholipides est une complication grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. Le traitement se base sur une anticoagulation plus ou moins une antiagrégation à long terme avec le recours à une néphroprotecteur notamment un contrôle strict de la pression artérielle par les bloqueurs du système rénine–angiotensine–aldostérone.

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