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Creation of a Neovagina in a Patient with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome and Previously Corrected Rectovestibular Fistula Concomitant with Imperforate Anus - 05/04/15

Doi : 10.1016/j.jpag.2014.04.003 
Karina Kapczuk, MD, PhD , Zbigniew Friebe, MD, PhD, Kinga Iwaniec, MD, Witold Kędzia, MD, PhD
 Division of Gynecology, Department of Perinatology and Gynecology, Poznan University of Medical Sciences, Poznan, Poland 

Address correspondence to: Karina Kapczuk, MD, PhD, Division of Gynecology, Clinical Hospital of Obstetrics and Gynecology, Poznan University of Medical Sciences, Polna 33, 60-535 Poznan, Poland. Phone: +48 616599278; fax: +48 616599042

Abstract

Background

Congenital absence of uterus and vagina (CAUV) when associated with anorectal malformations is usually diagnosed and repaired in infancy at the time of anorectoplasty. Long-term observations of patients are scarce and do not justify early vaginal reconstruction. Question arises whether creation of a neovagina can be safely and successfully performed when the patient is mature.

Case

The patient, diagnosed with MRKH syndrome at 16 years of age, underwent repair of rectovestibular fistula and imperforate anus (“cut-back” procedure, temporal sigmostomy and sagittal anterior anorectoplasty) in infancy. At 18, modified Wharton vaginoplasty was performed with a good anatomico-functional outcome.

Summary and Conclusions

Early repair of anorectal malformation and postponed vaginal reconstruction seem to be a viable option for patients with congenital rectovestibular fistula and anal atresia concomitant with CAUV.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key Words : Mayer-rokitansky-kuster-hauser syndrome, Anorectal malformation, Vaginal aplasia, Anal atresia


Plan


 The authors indicate no conflicts of interest.


© 2015  North American Society for Pediatric and Adolescent Gynecology. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 28 - N° 2

P. e17-e19 - avril 2015 Retour au numéro
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