Le syndrome cortico-basal (SCB), syndrome neurologique complexe d’origine dégénérative, peut avoir plusieurs étiologies dont la dégénérescence cortico-basale (DCB) et la maladie d’Alzheimer (MA). L’objectif de cette étude était d’étudier les anomalies de perfusion cérébrale en fonction du profil des biomarqueurs (BM) du LCR dans le SCB.

Quinze patients répondant aux critères cliniques de SCB ont eu une scintigraphie cérébrale de perfusion au ^99mTc-ethyl cysteinate dimer (^99mTc-ECD) (740 à 925 MBq) et un dosage des biomarqueurs (Aβ42, tau et p-tau) dans le LCR. Les scintigraphies cérébrales de plusieurs sous-groupes de sujets ont été comparées avec le logiciel SPM8 : 1) 5 patients présentant un SCB avec un profil des biomarqueurs en faveur de MA (SCB-MA) ; 2) 10 patients présentant un SCB avec un profil des biomarqueurs écartant la MA (SCB-nonMA) ; 3) 24 témoins sains (Tem-N) ; 4) 24 patients présentant une forme typique amnésique de MA (Tem-MA).

Comparé au groupe Tem-N, le groupe SCB entier (non MA et MA) présentait une hypoperfusion corticale asymétrique prédominant au niveau du cortex pariéto-frontal gauche, le groupe SCB-MA une hypoperfusion relativement symétrique prédominant dans le cortex associatif postérieur et le groupe SCB-nonMA une hypoperfusion plus asymétrique avec une atteinte périrolandique, préfrontale et périsylvienne gauche. La comparaison avec les Tem-MA ne retrouvait, pour le groupe SCB-MA, pas de différence significative et, pour le groupe SCB-nonMA, une hypoperfusion périrolandique bilatérale asymétrique.

Dans les SCB liés à la MA, l’hypoperfusion est symétrique et prédomine dans le cortex associatif postérieur, alors que dans les SCB non MA, l’hypoperfusion est plus asymétrique et antérieure avec une atteinte périrolandique.

The cortico-basal syndrome (CBS), a complex clinical neurodegenerative disorder, may have multiple aetiologies including corticobasal degeneration (CBD) and Alzheimer's disease (AD). The aim of this study was to explore the brain perfusion profile in CBS patients according to the biological profile of CFS biomarkers (BM).

Fifteen patients fulfilling clinical criteria of CBS underwent a brain perfusion scintigraphy with ^99mTc-ECD and a lumbar punction to determine the biochemical profile of CSF biomarkers (BM). Several groups were compared with SPM8 software: 1) 5 patients with SCB and with an AD CSF profile (CBS-AD); 2) 10 patients with CBS and not having an AD CSF profile (SCB-nonAD); 3) 24 healthy controls (Wit-N); 4) 24 typical amnestic (AD).

Compared to the group Wit-N, the entire SCB group (non-AD and AD) showed an asymmetric cortical hypoperfusion with the left parietal-frontal cortex predominance, the SCB-AD group a symmetrical hypoperfusion in the association posterior cortex and the SCB-nonAD group a more asymmetrical hypoperfusion with a peri-rolandic, prefrontal and left perisylvian involvement. The comparisons with the typical amnestic AD found no significant difference for the SCB-AD group and, for the SCB-nonAD group, an asymmetric bilateral peri-rolandic hypoperfusion.

For the SCB related to AD, the hypoperfusion is symmetrical and mainly in the association posterior cortex, whereas for the SCB non-related to AD pathology, the hypoperfusion is more asymmetrical and anterior with a peri-rolandic involvement.