Tumeurs myofibroblastiques inflammatoires localisées de l’enfant : recommandations diagnostiques et thérapeutiques - 27/03/15
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Résumé |
Objectifs |
À partir d’une revue de la littérature internationale, le groupe des « Tumeurs rares pédiatriques » de la Société française des cancers de l’enfant propose des recommandations diagnostiques et thérapeutiques des tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de localisation unique de l’enfant.
Commentaires principaux |
Ces tumeurs surviennent à tous les âges et concernent l’ensemble des organes, préférentiellement les voies aériennes supérieures et basses. L’analyse histologique retrouve une prolifération de cellules fusiformes de nature myofibroblastique associée à une composante inflammatoire. Le diagnostic de tumeur myofibroblastique inflammatoire est un diagnostic d’élimination et doit écarter celui des sarcomes.
Conclusions principales |
La distinction entre une tumeur myofibroblastique inflammatoire et un sarcome est essentielle compte-tenu des différences de prise en charge. Le traitement curatif de ces tumeurs est principalement chirurgical encadré avant ou après le geste opératoire par une corticothérapie. En cas d’inopérabilité, un traitement par chimiothérapie peut se discuter afin d’éviter une chirurgie mutilante.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Background and methodology |
The paediatric rare tumours group from the Société française des cancers de l’enfant makes syntheses and guidelines for diagnosis and treatment for localized paediatric inflammatory myofibroblastic tumours according to international articles.
Main updating |
All ages are concerning. Localizations are ubiquitous, more frequently in the superior and inferior airway. Histology showed a majority of fusiform cells, corresponding to myofibroblastic cells and an inflammatory infiltrate. Inflammatory myofibroblastic tumour diagnosis should only be confirmed in the absence of sarcoma molecular markers.
Conclusions |
Distinction between inflammatory myofibroblastic tumour and sarcoma is essential due to the different care. The curative treatment of inflammatory myofibroblastic tumour consists on surgery with before or after corticotherapy. In case of unresectability, chemotherapy may be helpful to avoid mutilating surgery.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : tumeur myofibroblastique inflammatoire, pseudotumeur inflammatoire, enfant, tumeur rare, corticothérapie, chimiothérapie
Key words : inflammatory myofibroblastic tumour, inflammatory pseudotumour, children, rare tumour, steroid, chemotherapy
Plan
Vol 98 - N° 2
P. 209-216 - février 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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