Dans environ 10 % des cas, le cancer épithélial de l’ovaire survient dans un contexte de prédisposition génétique. Deux syndromes principaux à transmission autosomique dominante sont actuellement identifiés : le syndrome sein-ovaire liés à une mutation des gènes BRCA1 et BRCA2 et le syndrome de Lynch dû à une mutation d’un des gènes MMR. D’un point de vue thérapeutique, il est possible de tirer parti de l’altération de la recombinaison homologue (RH) qui caractérise les cancers de l’ovaire liés à une mutation BRCA. L’inhibition des mécanismes du « base excision repair » (BER) par l’administration d’inhibiteurs de Parp1 cible spécifiquement les cellules BRCA déficientes par un phénomène de synergie létale dite « létalité synthétique ». Plusieurs études sont en cours pour explorer cette nouvelle voie prometteuse. La différence dans la cancérogenèse de ces deux syndromes, permet d’espérer dans un futur proche des choix de traitements différentiés en vue d’améliorer le pronostic des cancers de l’ovaire.

Hereditary ovarian cancers account for 10% of all cases. Two major syndromes with dominant autosomal transmission are identified. The most common one is breast-ovarian cancer syndrome due to BRCA1 and BRCA2 genes mutations, and the Lynch syndrome with mutated MMR genes is the other. Alterations in homologous recombination specifically observed in ovarian cancer with BRCA defects associated to Parp inhibition create a synthetic lethality of special interest. Numerous studies are in progress to explore this promising new approach. Furthermore, it seems that carcinogenesis of these two syndromes are different, suggesting alternative therapeutic options in the near future in order to improve prognosis of ovarian carcinomas.