L’atteinte respiratoire dans la SLA se traduit classiquement par une hypoventilation nocturne puis diurne et/ou par un syndrome d’apnées du sommeil (SAS) dont la prévalence est discutée. L’objectif de l’étude est d’évaluer la pertinence de la PCO2 transcutanée nocturne(TcCO2) avant l’apparition d’une hypoventilation diurne, en complément des EFR et d’une polysomnographie initiale.

Le monitorage par TcCO2 associé à une polysomnographie a été évalué prospectivement chez 46 patients (59±10ans) ayant initialement une CV>70 % théo et une PaCO2<43mmHg, non ventilés. Le bilan initial incluait une polysomnographie avec gaz du sang au réveil, un monitorage de TcCO2 nocturne (Tosca 500^®) et des EFR avec évaluation non invasive des muscles respiratoires et gazométrie. EFR et PtcCO2 étaient répétés à 6mois.

Douze patients ont été traités par VNI dans les 6 mois suivant l’inclusion. Un SAS modéré à sévère (IAH>15/heure) a été mis en évidence chez 16 patients (35 %). Les critères majeurs de VNI étaient : une hypoventilation (n=3), les désaturations nocturnes (n=3) ou un SAS (n=5, avec un index apnées-hypopnées (IAH) de 21 à 36), des signes cliniques ou EFR (n=3). Les critères EFR initiaux associés à la mise en œuvre d’une VNI dans les 6mois étaient une CVF plus basse (82, 4 % théo vs 100,4 % théo ; p=0,0001) et une élévation des bicarbonates (26,9±3,2 vs 25,1±1,7mmol/L ; p=0,02). Paradoxalement la TcCO2 nocturne moyenne, le pic ou le pourcentage de temps à une valeur>50mmHg n’étaient pas discriminantes. La TcCO2 au réveil était surtout mal corrélée à la PaCO2 simultanée (r=0,14). L’IAH était supérieur dans le groupe avec VNI (24,6±20 vs 10,7±7,3 % ; p=0,001) et les désaturations plus sévères (SaO2<90 % : 21,4±37,6 % vs 2,3±8,9 % ; p=0,008).

En conclusion les critères amenant le clinicien à proposer une VNI sont difficiles à codifier dans la SLA, avec une forte prévalence de SAS. Les données de PtcCO2 n’apparaissent pas très discriminantes, en tout cas chez les patients avec atteinte respiratoire initiale modérée.