La dysplasie fibromusculaire est définie comme une maladie de la paroi artérielle, segmentaire, non athéromateuse, entraînant une sténose des artères de grande taille. L’atteinte de l’artère rénale, la plus fréquente (60 à 100 %), se manifeste par une sténose des artères rénales, asymptomatique ou compliquée d’hypertension artérielle ou d’une altération de la fonction rénale. Les atteintes des artères carotides ou vertébrales sont moins fréquentes (10 à 35 %). La prise en charge chirurgicale des dysplasies fibromusculaires est devenue beaucoup plus rare du fait du développement des techniques d’angioplastie transluminale. Les critères anatomopathologiques ne sont plus des critères pronostiques pertinents. La présentation clinique et le profil évolutif diffèrent en fonction de la présentation angiographique (atteinte uni-focale ou multifocale), avec un taux de guérison de l’hypertension artérielle plus important au cours des atteintes uni-focales. En présence d’une dysplasie fibromusculaire rénale, ne sont revascularisés que les patients symptomatiques (hypertension artérielle récente ou résistante au traitement) ou avec une asymétrie de taille rénale ou une altération de la fonction rénale. L’angioplastie transluminale est proposée en première intention sauf en cas de lésions complexes ou de sténoses associées à un anévrysme.

Fibromuscular dysplasia is a segmentary, non-atherosclerotic, non-inflammatory vascular disease that may result in stenosis, occlusion, aneurysms or dissection of medium arteries. Renal involvement is the most frequent location, described in 60–100% of patients. Renal stenosis can be asymptomatic or complicated with arterial hypertension or less frequently with renal insufficiency. Carotid and vertebral involvements are less frequent (10–35%). Surgical management of fibromuscular dysplasia is now less common because of the better efficacy of percutaneous transluminal angioplasty. Thus, histologic characteristics are no longer relevant prognostic criteria. Clinical features and outcome vary according to angiographic presentation (focal or multifocal disease), with an increased recovery rate of hypertension with focal lesions. In the presence of renal fibromuscular dysplasia, only symptomatic patients are revascularized (recent or resistant hypertension) or patients with asymmetric renal size or impaired renal function. Transluminal angioplasty is the first-line treatment except for patients with complex lesions or stenosis associated with aneurysm.