La malformation d’Arnold Chiari (MAC) correspond à une chute des amygdales cérébelleuses au travers du foramen magnum. Habituellement congénitale, elle est dans de rares cas acquise.

Une patiente de 59ans présentait depuis une dizaine d’années des céphalées, postérieures, positionnelles. Une IRM cérébrale avait montré une MAC de type I, jugée asymptomatique. Dix ans plus tard, en raison de la persistance des céphalées, de l’apparition progressive de troubles de l’équilibre et de la marche, dus à une ataxie cérébelleuse, et de troubles mnésiques, une nouvelle IRM fut réalisée. Cet examen montra une descente des amygdales cérébelleuses (MAC), qui explique l’ataxie cérébelleuse, associé à un engagement temporal interne bilatéral à l’origine des troubles cognitifs. Il existait également une hyperostose majeure de la voûte crânienne diffuse mais prédominante dans la région frontale, déjà présente à moindre degré sur la précédente IRM. L’ostéodensitometrie montrait une ostéopénie, et la scintigraphie osseuse l’absence d’autres lésions d’hyperostose. Les principales causes d’hyperostose furent exclues, et un traitement d’épreuve de la maladie de Paget fut réalisé.

Cette hyperostose évolutive est à l’origine de la diminution du volume intracrânien et secondairement de la MAC, de l’engagement temporal interne et de l’augmentation de la pression intracrânienne. L’élargissement du foramen magnum (traitement habituel des MAC) est dans ce cas contre indiqué, car risquerait un engagement des amygdales cérébelleuses, et la mise en jeu du pronostic vital. Un volet de décompression crânien doit être discuté.

Une hyperostose de la voûte crânienne est une cause rare de MAC. Ce diagnostic ne doit pas être méconnu car il contre indique le traitement chirurgical classique des MAC.