Le syndrome de Cushing endogène regroupe l'ensemble des symptômes secondaires à une sécrétion chronique de glucocorticoïdes. Il s'agit d'une maladie rare correspondant à plusieurs étiologies. Le diagnostic du syndrome de Cushing s'articule en plusieurs étapes successives : dépistage, confirmation puis diagnostic étiologique afin de permettre un traitement adapté à l'étiologie causale. Le respect de cette chronologie et l'utilisation rationnelle des outils diagnostiques et thérapeutiques à notre disposition sont essentielles pour prendre en charge le syndrome de Cushing de manière optimale. Indépendamment de son étiologie, le syndrome de Cushing est associé à une surmortalité essentiellement d'origine cardiovasculaire, une morbidité sévère et une altération de la qualité de vie. Si celles-ci s'améliorent habituellement après la guérison de l'hypercortisolisme, des travaux soulignent la fréquence des séquelles morbides au long terme, ce qui souligne l'importance d'un diagnostic précoce et la nécessité d'un suivi prolongé des patients.