La dégénérescence cortico-basale (DCB) est classée parmi les atrophies focales. Elle est très bien définie sur le plan anatomo-pathologique, et comporte des lésions neuronales et gliales cortico-striatales, marquées par les anticorps anti-tau. Alors que la maladie a été initialement décrite chez des patients présentant un syndrome essentiellement moteur (rigidité ou dystonie asymétriques, myoclonus focal) et des troubles corticaux plutôt pariétaux (apraxie unilatérale, troubles sensitifs, main capricieuse), elle se révèle très protéiforme. Les sources de discordance anatomo-cliniques sont telles qu’il est préférable de qualifier le tableau initialement décrit de « syndrome cortico-basal » et de réserver celui de DCB aux cas neuropathologiquement confirmés. Les nouveaux critères diagnostiques de la DCB probable ou possible sont présentés.

Cortico-basal degeneration (CBD) is classified among focal atrophies. Pathologically, it is precisely defined by the presence of neuronal and glial cortico-striatal lesions, immunostained by antibodies specific for tau protein. While the disease was initially described in patients presenting with a predominantly motor syndrome (asymmetric rigidity or dystonia, focal myoclonus) and most often parietal cortical symptoms (unilateral apraxia, sensory disorders, alien hand syndrome), it appears to be very proteiform. There are many sources of anatomo-clinical discrepancies. Thus, it is wiser to coin the name ‘corticobasal syndrome’ to design the initially described clinical syndrome, and to reserve the term CBD for neuropathologically confirmed cases. The new diagnostic criteria for probable or possible CBD are presented.