Le rhabdomyosarcome (RMS) embryonnaire des muscles du plancher buccal est exceptionnel chez l’adulte. Le RMS représente 3 % des sarcomes des tissus mous chez l’adulte et atteint principalement les enfants avec 8 % des tumeurs solides chez l’enfant. Il se développe à partir de la cellule mésenchymateuse embryonnaire dans tout l’organisme, exceptionnellement dans le plancher buccal. Sa pathogénie n’est pas clairement établie mais il peut être associé à des syndromes congénitaux. La classification mondiale distingue le RMS alvéolaire de mauvais pronostic et les RMS embryonnaires de pronostic bon et intermédiaire. Nous rapportons un rare cas d’un RBS, des muscles du plancher buccal chez une femme de 40ans, investigué par PET, scanner et IRM. Le diagnostic de RMS embryonnaire peu différencié a été confirmé par l’immuno-histochimie après avoir écarté le sous type alvéolaire par l’analyse de biologie moléculaire et cytogènique. Une exérèse chirurgicale radicale suivie de chimiothérapie et de radiothérapie ont donné une rémission complète. À travers cette observation, nous discutons les caractéristiques cliniques, radiologiques, immuno-histochimiques, génétiques et moléculaires du RBS avec une revue de la littérature.

Embryonic rhabdomyosarcoma (RMS) of the buccal floor muscle is exceptional in adults. RMS represents 3% of soft tissue sarcomas in adults and mainly affects children, accounting for 8% of solid tumors in children. RMS develops from the embryonic mesenchymal cell throughout the body, exceptionally in the floor of the mouth. Its pathogenesis is unclear but may be associated with congenital syndromes. The global classification distinguishes alveolar RMS, with poor prognosis, embryonic RMS, with good prognosis, and intermediate forms. We report a rare case of RMS involving the muscles of the floor of mouth in a 40-year-old woman. PET, CT and MRI provided the diagnosis of poorly differentiated embryonal RMS that was confirmed by immunohistochemistry after ruling out the alveolar subtype by cytogenetic and molecular biology analysis. Radical surgical resection followed by chemotherapy and radiotherapy resulted in complete remission. We discuss the clinical, radiological, immunohistochemical, genetic and molecular aspects of RMS with a review of the literature.