Sclérose tubéreuse de Bourneville révélée par des pneumothorax à répétition - 26/02/08
, H. Afif a, A. Aichane a, M. Ridai b, A. Souabny c, N. El Ouafi c, Z. Bouayad a
Auteur correspondant. 13, avenue du Phare, quartier Racine, Casablanca, Maroc.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique rare de transmission autosomique dominante. Nous rapportons le cas d'une patiente de 29 ans, dont la maladie fut découverte à l'occasion de pneumothorax récidivants. Le diagnostic fut retenu devant le contexte familial (enfant porteur d'un rhabdomyome cardiaque), l'atteinte cutanée, les lésions de lymphangiomyomatose pulmonaire et l'existence de lipomes hépatiques, d'angiomyolipomes rénaux et de myomes utérins. Le diagnostic de STB peut parfois être difficile en raison des similitudes avec la lymphangiomyomatose pulmonaire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant phacomatosis. We report a 29-year-old woman who presented with recurrent pneumothorax in whom the diagnosis of TSC relied on the existence of family history (child with cardiac rhabdomyome), skin lesions, pulmonary lymphangiomyomatosis, hepatic lipomas, renal angiomyolipomas, uterine myomas and cerebral lesions on MRI. The diagnostic of TSC might be difficult as it could mimic pulmonary lymphangiomyomatosis.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Sclérose tubéreuse de Bourneville, Lymphangiomyomatose pulmonaire, Pneumothorax
Keywords : Tuberous sclerosis complex, Pulmonary lymphangiomyomatosis, Pneumothorax
Plan
Vol 29 - N° 3
P. 252-254 - mars 2008 Retour au numéro
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