L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est actuellement l'examen de référence pour l'étude des anomalies de la substance blanche compte tenu de sa bonne sensibilité. Sa spécificité qui reste limitée est augmentée par une lecture rigoureuse associée à la confrontation aux cadres cliniques. La découverte d'anomalies de la substance blanche est fréquente en pédiatrie, et l'IRM est indispensable pour décider d'une première orientation entre une pathologie innée ou acquise. Elle peut fournir des arguments pour réaliser des examens biologiques et génétiques ciblés. L'avènement de nouveaux traitements pour les pathologies inflammatoires mais aussi pour certaines leucodystrophies justifie sa réalisation la plus rapide possible. Avant l'âge de 2 ans, l'interprétation des images doit tenir compte des modifications physiologiques de signal de la substance blanche en rapport avec la myélinisation qui ne doivent pas être interprétées comme pathologiques. Après avoir précisé la place des différentes séquences d'IRM, seront étudiés les pathologies rencontrées avec leurs principaux éléments cliniques et les signes radiologiques les plus contributifs. Classiquement, les étiologies se déclinent en pathologies métaboliques congénitales qui se distinguent des atteintes acquises, infectieuses, inflammatoires et toxiques. La pathologie propre au nouveau-né sera également évoquée.