La maladie de Moyamoya est une atteinte vasculaire cérébrale chronique rare. L’objectif de cet article est de rapporter les différentes présentations cliniques, radiologiques, évolutives et thérapeutiques de cette maladie.

Nous avons recherché tous les cas de Moyamoya issus d’un centre hospitalo-universitaire français. Le diagnostic fut porté en cas d’artériographie confirmant une occlusion uni- ou bilatérale des terminaisons des artères carotides internes ou sylviennes, associée à un réseau artériel collatéral typique. Nous avons analysé les données radiologiques et cliniques de patients identifiés.

Dix cas furent recueillis entre 2009 et 2014 dont un enfant et neuf adultes. Deux présentèrent un accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique, six un AVC ischémique, et les deux derniers soit des accidents ischémiques transitoires ou soit des malaises à l’effort. Quatre patients présentèrent une ou plusieurs récidives. Huit patients reçurent un traitement médical et aucun un traitement chirurgical. Un Moyamoya secondaire fut évoqué chez deux patients, les autres étaient idiopathiques.

Cette analyse retrouve une présentation plus fréquente d’AVC ischémiques chez les adultes souffrant de cette maladie. Le diagnostic est toujours confirmé par l’artériographie et doit faire rechercher un Moyamoya secondaire. La récidive est fréquente et fait donc considérer cette atteinte comme une maladie rare mais potentiellement grave.

Moyamoya disease is a rare chronic cerebrovascular disease. The objective of this article is to report the different clinical and radiological presentations and describe treatments and clinical course of this disease.

We searched for patients with Moyamoya disease diagnosed at a French university hospital. The diagnosis was based on arteriographic records showing uni- or bilateral stenosis of distal intracranial internal carotid arteries or middle cerebral arteries associated with a classic collateral network imparting a puff of smoke aspect. Data about clinical and radiological symptoms were analyzed for all identified patients.

Ten patients were recorded between 2009 and 2014 including one child and nine adults. The initial presentation was intracerebral hemorrhage in two patients, ischemic stroke in six, and either exercice-related transient ischemic attacks or syncope in two. Recurrent events were noted in four patients. Four patients had one or several recurrent vascular events. Eight patients were given medical treatment and none underwent surgery. Secondary Moyamoya syndrome was suspected in two patients, all the others one were considered idiopathic.

Moyamoya disease is a rare but potentially severe illness. The initial presentation is more frequently an ischemic stroke; recurrences are frequent. The diagnosis is based on arteriography, which is also recommended to search for a cause.