Particularités du variant logopénique au sein des aphasies progressives primaires - 20/01/15
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Résumé |
Le variant logopénique d’aphasie progressive primaire est caractérisé par des spécificités linguistiques et neuropsychologiques, notamment une atteinte de la boucle phonologique. La classification repose essentiellement sur des critères linguistiques et l’exclusion des autres variants (sémantique et non fluent/agrammatique). Ce syndrome est parfois sous-diagnostiqué : (1) les troubles du langage restant subtils en début de maladie, (2) pris pour un trouble amnésique car l’évaluation mnésique repose souvent sur du matériel langagier, (3) mis sur le compte de la co-morbidité anxieuse. Les anomalies cérébrales diffèrent des autres variants. L’atteinte débute au carrefour pariétotemporal. La neuropathologie et les biomarqueurs retrouvent une neuropathologie de maladie d’Alzheimer dans 50 à 100 % des cas. Ce variant de l’aphasie progressive primaire se place ainsi hors du cadre des dégénérescences lobaires frontotemporales contrairement aux deux autres variants. Ces particularités justifient l’intérêt de son diagnostic, de sa classification et la recherche de l’étiologie sous-jacente la plus probable par l’usage des biomarqueurs. Son évolution est souvent rapide et nécessite une prise en charge orthophonique adaptée. Ce syndrome doit faire l’objet d’études complémentaires afin d’affiner son repérage en pratique clinique quotidienne, ses critères diagnostiques, de connaître son épidémiologie, et de comprendre les mécanismes qui en sont à l’origine.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
The logopenic variant of primary progressive aphasia is a syndrome with neuropsychological and linguistic specificities, including phonological loop impairment for which diagnosis is currently mainly based on the exclusion of the two other variants, semantic and nonfluent/agrammatic primary progressive aphasia. The syndrome may be underdiagnosed due (1) to mild language difficulties during the early stages of the disease or (2) to being mistaken for mild cognitive impairment or Alzheimer's disease when the evaluation of episodic memory is based on verbal material and (3) finally, it is not uncommon that the disorders are attributed to psychiatric co-morbidities such as, for example, anxiety. Moreover, compared to other variants of primary progressive aphasia, brain abnormalities are different. The left temporoparietal junction is initially affected. Neuropathology and biomarkers (cerebrospinal fluid, molecular amyloid nuclear imaging) frequently reveal Alzheimer's disease. Consequently this variant of primary progressive aphasia does not fall under the traditional concept of frontotemporal lobar degeneration. These distinctive features highlight the utility of correct diagnosis, classification, and use of biomarkers to show the neuropathological processes underlying logopenic primary progressive aphasia. The logopenic variant of primary progressive aphasia is a specific form of Alzheimer's disease frequently presenting a rapid decline; specific linguistic therapies are needed. Further investigation of this syndrome is needed to refine screening, improve diagnostic criteria and better understand the epidemiology and the biological mechanisms involved.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Aphasie progressive primaire, Logopénique, Neuropsychologie, Maladie d’Alzheimer, Biomarqueurs
Keywords : Primary progressive aphasia, Logopenic, Neuropsychology, Alzheimer's disease, Biomarkers
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Vol 171 - N° 1
P. 16-30 - janvier 2015 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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