Avec 1500 personnes touchées en France, l’ataxie de Friedreich est l’ataxie héréditaire à transmission autosomique récessive la plus courante. De nombreux protocoles de recherche s’intéressent à cette maladie pour laquelle les traitements médicamenteux actuels permettent de prévenir une certaine aggravation, notamment de la cardiomyopathie, mais pas de guérir. Entre le diagnostic et la perte de la marche, 10ans se passent en moyenne. L’analyse des paramètres spatiotemporels permettrait d’adapter les propositions thérapeutiques pour maintenir une autonomie à la marche la plus satisfaisante possible, et de conseiller ensuite les aides techniques les plus adaptées (cannes, attelles, déambulateurs spécifiques…).

Tous les 6 mois pendant 2 à 5ans, 31 patients de 7 à 24ans ont marché sur le tapis GAITRite pour enregistrer l’évolution de leur marche, en parallèle à une évaluation clinique standardisée avec la passation d’échelles, et des examens cliniques. Seules les données des marchants autonomes (sans aide) ont été étudiées pour cette étude. Le tapis GAITRite est un outils validé pour l’évaluation des paramètres spatiotemporels de la marche, chez l’enfant comme l’adulte.

Il en ressort que parallèlement à une dégradation clinique mise en évidence sur les échelles d’évaluation spécifiques (ICARS, FARS, SARA…) mais non significative statistiquement, nous observons une dégradation significative de la marche. Certains paramètres sont plus sensibles à cette dégradation : double appui, la vitesse et la vitesse normalisée, la base de support, la phase oscillante, la durée du pas, le simple appui, et leur coefficient de variation. Des corrélations ont aussi été recherchées entre les paramètres et l’ICARS, mettant en évidence que le score global ICARS n’est pas corrélé fortement aux paramètres se dégradant.

Un des aspects les plus intéressants est l’analyse des paramètres à 6 mois uniquement. Alors que certaines échelles mettent en évidence une stagnation, voire une amélioration de certains patients (due à une certaine subjectivité des échelles notamment), les paramètres se dégradent tous, et le double appui est d’ors et déjà dégradé de manière significative statistiquement. Il semblerait que le double appui est le paramètre le plus sensible à l’évolution de la maladie. Signalons néanmoins certaines limites : l’âge d’inclusion est relativement large, et la marche, mature totalement à 12ans, ne sera pas la même à 7 ou à 24ans ; signalons aussi un état évolutif différent des malades, bien qu’ils soient tous marchant, leurs atteintes restent différentes.

L’évaluation par échelles spécifiques n’est pas suffisamment sensible pour mettre en évidence un début de dégradation, et ne permet donc pas de mettre en place une prise en charge précoce et adaptée aux troubles retrouvés lors d’une évaluation de la marche. Il semble alors que l’évaluation des patients ataxiques pourrait comprendre une évaluation simplifiée de la marche, qui est plus objective, et permet de signer plus finement une dégradation des patients marchants, non retrouvée cliniquement par l’évaluateur. Cette évaluation est simple et peu chronophage. C’est alors un outils de choix à mettre en place, aussi bien pour évaluer cliniquement les patients, que pour évaluer les effets de traitements physiques ou chimiques sur la marche et sa fonctionnalité.