Cette étude vise à évaluer le degré de concordance des diagnostics de sarcomes des tissus mous et des os entre un centre anticancéreux de l’Europe de l’Est – non spécialisé en ce domaine – et un important centre anticancéreux de l’Europe de l’Ouest, coordonnateur d’un réseau de référence clinique des sarcomes. Le but est d’avoir un aperçu de la pathologie sarcomateuse dans une région de l’Europe de l’Est et de découvrir les discordances diagnostiques entre les deux centres, tout en déterminant leur cause.

Le diagnostic initial a été comparé avec celui fait après la relecture spécialisée des 110 prélèvements provenant de 88 patients avec des sarcomes des tissus mous ou des os, du centre Est-européen sur une période d’un an.

Une concordance totale a été observée dans 55 cas (62,5 %), une concordance partielle dans 23 cas (26,1 %) et une discordance majeure dans 10 cas (11,4 %). Les discordances majeures du type histologique ont atteint seulement 3 cas (3,4 %) : un seul cas de discordance bénin/malin et 2 cas de discordance mésenchymateux/non mésenchymateux. Des discordances histologiques mineures – qui ne changent pas la prise en charge du patient – ont été observées dans 18 cas (20,4 %). Une discordance majeure du grade – passible de changer la conduite thérapeutique – a été notée dans 7 cas (7,9 %), et une discordance mineure dans 5 cas (5,7 %).

Certains types histologiques ont été clairement surdiagnostiqués, comme le fibrosarcome adulte et les tumeurs nerveuses (MPNST), convertis après la relecture soit comme des « sarcomes à cellules fusiformes », soit en d’autres types de sarcomes. Des sarcomes « inclassables » et des « sarcomes pléomorphes non différenciés » ont pu être ré-classifiés avec un panel extensif d’anticorps. Globalement, l’immunohistochimie est responsable, mais pas en exclusivité, pour la moitié des discordances mineures, et pour 2 des 3 cas de discordances majeures de type histologique. Par ailleurs, les difficultés d’interprétation de la morphologie représenteraient la cause principale des discordances. La biologie moléculaire a été décisive dans un seul cas. La plupart des discordances de gradation résultent des différences d’appréciation de l’index mitotique.

Le profil de la pathologie sarcomateuse dans la région nord-ouest de Roumanie semble ne pas différer significativement de celle d’autres régions de l’Europe, ou du monde, mais une étude épidémiologique prospective serait nécessaire pour le confirmer. L’élargissement du panel d’anticorps d’immunohistochimie, la sur-spécialisation des pathologistes et, dans le futur, l’établissement d’un réseau national de centres de référence en pathologie des sarcomes, sont souhaitables pour un histodiagnostic de haut niveau en Europe de l’Est. Un audit externe périodique, poursuivant cette collaboration transeuropéenne entre les deux centres, serait bénéfique pour le suivi des progrès.

This study aims to assess the degree of concordance of histological diagnosis of bone and soft tissue sarcomas between a Comprehensive Cancer Center (CCC) of Eastern Europe – not specialized in this area of pathology – and an important CCC of Western Europe, which is one of the coordinators of a clinical reference network in sarcoma pathology. The goal is to have an overview of the sarcomatous pathology in a region of Eastern Europe and to discover diagnostic discrepancies between the two centers, while determining their cause.

The initial diagnosis was compared with the revised diagnosis on 110 specimens from 88 patients with bone or soft tissue sarcomas from East-European CCC, in a one-year period of time.

Complete diagnostic agreement was observed in 55 cases (62.5%), a partial agreement in 23 cases (26.1%) and a major disagreement in 10 cases (11.4%). Major discrepancies of the histological type was observed in only 3 cases (3.4%): one case of discordance benign/malignant and 2 cases of discordance mesenchymal/non mesenchymal. Minor histological discrepancies – not affecting the management of the patient – were observed in 18 cases (20.4%). A major discordance in grading – potentially changing the management of the patient – was noted in 7 cases (7.9%), and a minor discrepancy in 5 cases (5.7%).

Some histological types were clearly overdiagnosed, like “adult fibrosarcomas” and “malignant peripheral nerve sheet tumors” (MPNST), mostly converted after the audit into “undifferentiated spindle cell sarcomas” or other types of sarcomas. Some “unclassified” sarcomas and “undifferentiated pleomorphic sarcomas” could be re-classified with the aid of an extensive panel of antibodies. Overall, immunohistochemistry was responsible, but not in exclusivity, for half of the minor discrepancies, and for 2 out of 3 cases of major histological discrepancies. Otherwise, the main cause of discrepancies was the difficulties in the interpretation of the morphology. Molecular biology was decisive in one case. Most grading discrepancies resulted from the appreciation of the mitotic index.

The profile of the sarcomatous pathology in the northwest region of Romania does not appear to differ significantly from other parts of Europe or the world, but a prospective epidemiological study would be necessary to confirm this assessment. The expansion of immunohistochemical antibody panel, the over-specialization of pathologists and, in the future, the establishment of a national network of referral centers in sarcoma pathology, are required for a high level of histological diagnosis in Eastern Europe. A periodic external audit, continuing this trans-European collaboration between the two centers, would be beneficial for monitoring progress.