La tumeur triton maligne (TTM) est un sous-type de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques qui présente une composante rhabdomyosarcomateuse. C'est une tumeur maligne rare, qui fut décrite pour la première fois en 1932, et dont le pronostic reste sombre. Les localisations ethmoïdo-nasales sont exceptionnelles avec seulement 10 cas rapportés dans la littérature.

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 80 ans qui présentait une obstruction de la fosse nasale droite évoluant depuis plusieurs années sans anosmie. La consultation a été motivée par des épistaxis récidivantes. La tumeur, au scanner, occupait l'ensemble de l'ethmoïde droit, du sinus maxillaire droit et de la fosse nasale homolatérale. L'exérèse a été effectuée par voie médio-faciale. Le diagnostic histologique a été schwannosarcome de bas grade avec un contingent rhabdo-myosarcomateux discrètement étendu, c'est-à-dire une TTM. Il n'y a pas eu de traitement complémentaire. Huit mois plus tard, la tumeur a récidivé avec une atteinte cérébrale. Malgré une reprise chirurgicale en double équipe avec les neurochirurgiens et une radiothérapie la tumeur a de nouveau récidivé au niveau ethmoïdo-nasale. Après 5 ans d'évolution, la patiente est toujours en poursuite évolutive locale sans métastase.

La TTM des cavités naso-sinusiennes est une maladie rare mais qui doit faire partie des diagnostics différentiels des tumeurs malignes des cavités naso-sinusiennes. La plupart des cas, en dehors des localisations ethmoïdo-nasales, sont associés à une neurofibromatose de von Recklinhausen et surviennent chez le sujet jeune (35 ans en moyenne). Mais il existe des cas sporadiques notamment chez les femmes plus âgées ou après radiothérapie. Le pronostic est un peu moins sombre pour les localisations ethmoïdo-nasales.

The combination of a malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcomatous elements has been termed Malignant Triton Tumor (MTT). This tumor was first reported in 1932 and the prognosis was poor. Involvement of the sinonasal tract is rare with only 10 case reports.

We report the case of a 80-year-old woman who presented an obstruction of the right nasal fossa which developed over several years without anosmia. She consulted because of recurrent epistaxis. The CT-scan revealed a tumor occupying the right ethmoid the right maxillary sinus and the homolateral nasal fossa. Resection was achieved via an extended mediofacial route. The histological diagnosis was low-grade schwannosarcoma with a discretely extended rhabdomyosarcomatous component, i.e. MTT. No complementary treatment was given. Eight months later, the tumor relapsed with cerebral involvement. Despite new surgery with two teams, a neurosurgical and a radiotherapy team, the tumor relapsed at the ethmoid-nasal level. After five years, the patient is alive with local progression without metastasis.

MTT of the sinonasal tract is a rare disease that clinicians should be aware of and that must be included in the differential diagnosis of malignant lesions involving the sinonasal tract. Most of the reported cases involving localizations other than the ethmoidonasal cavities, are associated with von Recklinhausen neurofibromatosis and occurr in young subjects (mean age 35 years). There have however been sporadic cases, mainly in older women or after radiotherapy. The prognosis is somewhat better for ethmoidonasal localizations.