La maladie de dépôts de chaînes légères (LCDD) kystique pulmonaire est une entité rare décrite chez des patients transplantés pulmonaires pour une insuffisance respiratoire rapidement progressive. Contrairement à la LCDD systémique, aucune hémopathie maligne associée n’avait été mise en évidence. Nous rapportons le seul cas d’une patiente de 37ans atteinte d’une LCDD pulmonaire kystique et bronchectasique révélant un lymphome extrapulmonaire lymphoplasmocytaire et les résultats du traitement du lymphome par greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques sur l’évolution de la LCDD. En limitant la production de chaînes légères libres sériques et la toxicité des dépôts sur le poumon, ce traitement a stabilisé l’état respiratoire de la patiente (Fig. 1).