La fréquence de l’atteinte respiratoire lors de la sclérodermie systémique (ScS) est difficile à préciser et varie de 70 à 100 % des cas. Elle est dominée par la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui conditionnent le pronostic. Notre étude est rétrospective intéressant 9 cas de PID au cours de la ScS colligés entre janvier 2009 et mai 2014. Toutes les patientes sont de sexe féminin avec un âge moyen de 52ans. Le délai d’apparition des symptômes respiratoires est dans 66 % des cas plus de 6mois. Les signes fonctionnels sont dominés par la dyspnée et la toux dans 8 cas, associées à un phénomène de Raynaud dans 7 cas et à un RGO dans 6 cas. L’examen clinique trouve des râles crépitants bilatéraux dans 7 cas et des signes cutanés spécifiques dans 6 cas. La radiographie thoracique montre une atteinte interstitielle réticulo-micronodulaire dans tous les cas. Le scanner thoracique confirme la prédominance de l’atteinte basale et périphérique avec des signes de fibrose et un aspect type UIP dans 6 cas. La pléthysmographie montre un trouble ventilatoire restrictif dans 7 cas. La bronchoscopie objective un aspect macroscopique normal dans 5 cas. L’échographie transthoracique montre une HTAP dans 4 cas. Les anticorps anti-SCL 70 sont positifs dans 4 cas. Cinq patientes sont mises sous corticothérapie associée à des bolus de cyclophosphamide pendant 6 mois avec stabilisation clinique et radiologique dans 3 cas et aggravation fonctionnelle dans 3 cas. L’atteinte respiratoire de la ScS est fréquente et souvent révélatrice. Les PID et l’HTAP représentent les 2 premières causes de décès lors de la ScS d’où l’intérêt de les rechercher systématiquement initialement et lors du suivi.