L’histiocytose langerhansienne (HL) est une pathologie pulmonaire du jeune adulte tabagique, caractérisée par une prolifération bronchique distale de cellules de Langerhans. Les anomalies fonctionnelles sont marquées par une altération de la DLCO associée ou non à un trouble ventilatoire obstructif ou restrictif. Les mécanismes physiopathologiques responsables de la limitation à l’exercice restent peu clairs. L’objectif de ce travail est d’analyser les déterminants de la limitation à l’exercice au cours d’une épreuve fonctionnelle d’exercice chez les patients atteints d’HL.

Nous avons conduit une étude multicentrique rétrospective chez 62 sujets (27/62 hommes) âgés de 32±10ans, tabagiques (60/62). L’aptitude aérobie est diminuée dans 73 % des cas. Il existe une hyperventilation excessive, et au pic de l’effort une augmentation de VD/VT dans 93 % des cas et du gradient alvéolo-artériel en oxygène dans 55 % des cas. VO₂ pic est statistiquement corrélé avec VEMS (r=0,71 ; p<0,0001), DLCO (r=0,66 ; p<0,0001), VO₂/FC (r=0,69 ; p<0,0001) et PaO₂ au pic (r=0,54 ; p<0,0001). L’analyse multivariée montre que DLCO et VEMS/CVF expliquent respectivement 47 et 7 % de la variabilité de VO₂ pic. Chez les sujets à spirométrie normale (VEMS et CVF>80 % ; n=29), le pouls d’oxygène explique 46 % de la variabilité de VO2 pic. Ces résultats montrent que l’HL peut être responsable d’une limitation de la capacité aérobie, expliquée en partie par une anomalie des échanges gazeux, l’obstruction bronchique et le déconditionnement. Ceci suggère le potentiel bénéfice d’une prise en charge multidisciplinaire et possiblement d’une réhabilitation respiratoire chez les patients atteints d’HL.