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Histiocytoid Sweet syndrome is infiltrated predominantly by M2-like macrophages - 13/12/14

Doi : 10.1016/j.jaad.2014.09.025 
Anna Peroni, MD a, Chiara Colato, MD b, Donatella Schena, MD a, Franco Rongioletti, MD c, Giampiero Girolomoni, MD a,
a Department of Medicine, Section of Dermatology and Venereology, University of Verona, Verona, Italy 
b Department of Pathology and Diagnostics, Section of Pathology, University of Verona, Verona, Italy 
c Department of Health Sciences, Section of Dermatology, University of Genoa, Genoa, Italy 

Reprint requests: Giampiero Girolomoni, MD, Clinica Dermatologica, Università di Verona, Piazzale A. Stefani 1, 37126 Verona, Italy.

Abstract

Background

Histiocytoid Sweet syndrome (HSS) is a rare variant of Sweet syndrome (SS). The nature of histiocytoid cells is still uncertain.

Objective

We sought to offer a comprehensive overview on clinical features of HSS and further information on immunohistochemical phenotype of the infiltrate.

Methods

The clinical, histologic, and immunohistochemical features of 12 of our patients with HSS and all cases retrieved through a PubMed search were analyzed.

Results

Lesions consisted of erythematous-violaceous papules and plaques, randomly distributed mostly on the trunk and the limbs. Three patients had myelodysplastic syndrome and 1 had a monoclonal gammopathy. The infiltrate was mainly composed of CD68+CD163+myeloperoxidase+myeloid cell nuclear differentiation antigen+CD117CD15CD34, a phenotype suggestive of M2-like macrophages. A few mature neutrophils and lymphocytes were also present. Review of all HSS cases showed no sex predominance and no extracutaneous infiltrates; inconstant presence of fever and blood neutrophilia; association with hematologic or solid neoplasms (26%), autoimmune conditions (12%), and infectious diseases (10%); and good response to steroid treatment, with rare relapses or recurrences.

Limitations

The study includes a limited case series. The pathogenesis of the disease remains to be clarified.

Conclusions

HSS lesions are infiltrated mostly by M2-like macrophages. The clinical features present more similarities than differences with SS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : histiocytoid Sweet syndrome, M-2 like macrophages, myelodysplastic syndrome, Sweet syndrome

Abbreviations used : HIER, HSS, MDS, MPO, SS


Plan


 Drs Peroni and Colato equally contributed to the manuscript.
 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 72 - N° 1

P. 131-139 - janvier 2015 Retour au numéro
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