La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) survient au cours de la sclérodermie systémique (ScS) et constitue l’une des principales causes de mortalité de la maladie. La prévalence de la PID associée à la ScS (PID-ScS) varie de 33 % à 100 % selon les méthodes diagnostiques. Les symptômes cliniques comme la dyspnée d’effort, la toux sèche et les douleurs thoraciques ne sont pas spécifiques et apparaissent souvent de façon tardive, impliquant d’autres explorations plus approfondies pour améliorer le diagnostic, le pronostic et le suivi thérapeutique. La tomodensitométrie pulmonaire en coupes fines est plus sensible que la radiographie traditionnelle dans la détection de la PID-ScS. Les explorations fonctionnelles respiratoires de par leur nature non invasive sont régulièrement utilisées pour évaluer le retentissement de la ScS sur la fonction respiratoire. La valeur diagnostique du lavage bronchoalvéolaire et des examens anatomopathologiques par biopsie pulmonaire demeure controversée. Ces examens sont néanmoins indispensables pour étudier les mécanismes physiopathologiques cellulaires et moléculaires de la PID-ScS. Plusieurs biomarqueurs sériques comme le surfactant-A (SP-A), -D (SP-D), la glycoprotéine Klebs de type mucine (KL-6) et la chimiokine CCL-18 ont été impliqués dans la PID-ScS. Leur concentration sérique est corrélée à la sévérité de la maladie. Enfin, la concentration alvéolaire du monoxyde d’azote mesurée dans l’air expiré permet de détecter précocement des patients sclérodermiques ayant un risque élevé d’aggravation de la fonction respiratoire. Un traitement précoce par immunosuppresseurs permettrait à ces patients d’éviter l’évolution de leur maladie vers la phase fibrosante irréversible de l’atteinte interstitielle pulmonaire.

Interstitial lung disease (ILD) is becoming one of the main causes of death of patients with systemic sclerosis (SSc). The prevalence of ILD associated with SSc (SSc-ILD) varies from 33% to 100% according to diagnostic methods. Clinical features such as dyspnea on exertion, dry cough, and chest pains are not specific and usually late-appearing, implying more specific tests in the diagnostic, prognosis, and follow-up of ILD in patients with SSc. High resolution thoracic CT scanner (HRCT) is more sensitive than chest X-ray in the detection of SSc-ILD. Pulmonary function tests (PFT) are non-invasive and periodically used to assess the impacts of SSc on respiratory function. Diagnostic values of bronchoalveolar lavage and histological examination on lung biopsy are controversial. However, these techniques are essential for studying cellular and molecular mechanisms underlying the pathophysiology of SSc-ILD. Several biomarkers such as surfactant-A (SP-A), -D (SP-D), mucin-like high molecular weight glycoprotein (KL-6), and chemokine CCL-18 have been implicated in SSc-PID. Serum levels of these proteins are correlated with the severity of SSc-ILD, as assessed by HRCT and/or PFT. Finally, alveolar concentration of exhaled nitric oxide can be used to screen SSc patients with high risk of deterioration of respiratory function, in whom immunosuppressant treatment could be useful in preventing the evolution to irreversible lung fibrosis.