L’agénésie du trapezius est une malformation congénitale exceptionnelle. Elle peut être associée à l’agénésie d’autres muscles. La cause est encore inconnue mais certaines sont probablement génétiques car des cas familiaux ont été décrits. Les agénésies musculaires au niveau de la ceinture scapulaire ont en général peu de répercussions fonctionnelles, sauf dans le cas que nous présentons.

Il s’agit d’une enfant de 3ans adressée pour des luxations gléno-humérales inférieures à répétition. Aucun antécédent personnel ou familial particulier n’est présent. L’épaule est ballante à la naissance avec un membre supérieur normal par ailleurs. Sont présents : une surélévation et une sagittalisation de la scapula gauche avec saillie des côtes entre la scapula et le rachis. Le membre supérieur est néanmoins utilisé. Le testing musculaire objective comme seule anomalie l’absence d’action des muscles trapezius et rhomboïde. Cependant, des luxations gléno-humérales inférieures surviennent de façon inopinée, toujours spontanément résolutives (4 à 5 épisodes par an). Les radiographies sont normales, le scanner et l’IRM mettent en évidence une agénésie partielle du trapezius et du rhomboïd gauches.

La technique opératoire consiste en une reconstruction des chefs moyen et inférieur du trapezius en utilisant une plaque mixte de Vicryl-Ethilon^®. La dissection met en évidence l’agénésie de la portion moyenne et inférieure du trapezius, ainsi que du rhomboïd. Le muscle latissimus dorsi est pellucide dans sa portion supérieure. La plastie consiste en une désinsertion proximale du chef supérieur du trapezius, qui sera descendu et réinséré au niveau de T4 à T6, à l’aide d’une lame mixte de Vicryl-Ethilon^® qui déborde en proximal et en distal. Le chef supérieur du latissimus dorsi est libéré à partir du bord libre médial et réinséré de façon plus proximale pour recouvrir le lambeau de trapezius. En post-opératoires la patiente est immobilisée par un plâtre thoraco-brachial pendant 6 semaines, puis de la kinésithérapie est débutée à 6 mois pendant un an (mobilisation passive et active de l’épaule, renforcement musculaire, avec contre-indication des mouvements de suspension de l’épaule). La patiente est revue 6 semaines, 6 mois, 1 an et 1,5ans après l’intervention. Au dernier recul, à l’inspection la scapula est en position quasi symétrique par rapport au côté controlatéral, mais avec une pointe plus saillante. Les mobilités passives et actives sont complètes. La patiente ne décrit aucune gêne dans la vie quotidienne et aucun épisode de luxation gléno-humérale n’est survenu.

Les agénésies musculaires de la ceinture scapulaire sont rares. Elles entraînent généralement peu de répercussions fonctionnelles et nécessitent rarement un traitement, a fortiori chirurgical. Dans le cas que nous présentons, à l’agénésie des chefs moyen et inférieur du trapezius est associée l’agénésie du rhomboïd, ce qui n’avait pas encore été décrit dans la littérature. À cela s’ajoute l’agénésie partielle de la partie supérieure du latissimus dorsi, entraînant une rotation externe et une élévation de la scapula, responsables de l’instabilité gléno-humérale inférieure. La seule alternative chirurgicale, sans prélèvement musculaire controlatéral a été d’utiliser les deux éléments anatomiques intacts en amont et en aval de la perte de substance, qui ont été désinsérés et ancrés sur les épineuses dorsales.

L’IRM et la TDM ne nous ont pas permis de comprendre l’anatomopathologie de la lésion. L’association d’un transfert musculaire au moyen d’une plaque mixe de Vicryl-Ethilon^® a permis de créer un nouveau muscle utile, empêchant le basculement de l’omoplate et la luxation de l’épaule. La pérénité du résultat obtenu sera à évaluer en fin de croissance.