Le syndrome du canal carpien est la plus fréquente neuropathie périphérique chez l’adulte mais reste une pathologie très rare chez l’enfant. Les maladies de surcharge lysosomale (mucopolysaccharidoses et mucolipidoses), les anomalies anatomiques, les traumatismes et les formes familiales sont les étiologies les plus fréquentes. Aucune étude ne rapporte de forme idiopathique.

Cinq enfants âgés de 18 mois à 6ans ont été inclus. Ils étaient adressés en consultation pour une symptomatologie évocatrice de compression du nerf médian dans le canal carpien de façon bilatérale : acroparesthésies nocturnes dans le territoire médian (2 patients) et sous-utilisation et perte de force des trois premiers doigts (3 patients). D’autres signes cliniques étaient objectivés en consultation. Un EMG de confirmation a été réalisé chez les 4 enfants les plus âgés. Nous avons opté pour un traitement chirurgical en un seul temps à ciel ouvert de façon bilatérale en réalisant une neurolyse du nerf médian par section du ligament annulaire du carpe. Nous avons étudié l’histoire clinique, la prise en charge thérapeutique et l’évolution à distance de la chirurgie.

Trois enfants étaient porteurs d’une mucopolysaccharidose (2 type 2 et 1 type 3) déjà connue. Le nerf médian avait un aspect hypertrophié en per-opératoire. Un enfant présentait un syndrome de VATER associé ainsi qu’une hypoplasie bilatérale du pouce de grade IIIa de la classification de Blauth. Un cas idiopathique est retrouvé dans notre série chez un enfant de 18 mois qui pourrait faire penser à une forme congénitale. À noter, qu’un antécédent de SCC sévère est retrouvé chez le père de l’enfant ce qui a motivé une consultation génétique à la recherche d’une forme familiale. Le recul moyen était de 19 mois et on retrouvait un amendement des signes sensitifs avec une récupération motrice chez tous les enfants.

Le syndrome du canal carpien chez l’enfant est rare. Le tableau clinique est peu bruyant. C’est une pathologie grave car elle peut entraîner des séquelles importantes. Il faut donc être vigilant et recourir facilement aux examens complémentaires (électromyogramme). Pour notre équipe, l’attitude thérapeutique est celle du traitement chirurgical à ciel ouvert systématique. Il nous semble également important de souligner l’importance d’une consultation multidisciplinaire (chirurgien, neurologue, endocrinologue, généticien).