Main de Poland et symbrachydactylie avec instabilité osseuse : stratégie thérapeutique en deux temps - 05/12/14
Résumé |
Le syndrome de Poland associe à des degrés divers une hypoplasie digitale aux syndactylies. La brachymésophalangie aux doigts longs est classique, mais l’instabilité métacarpophalangienne des doigts centraux est moins souvent décrite. Pourtant cette instabilité osseuse peut venir contre-indiquer la séparation des syndactylies centrales et l’individualisation d’un index et d’un majeur. La stratégie thérapeutique comporte deux temps distincts : le premier temps osseux consiste à prévenir la subluxation palmaire des MP par greffe hémi-articulaire libre d’une base de P1 stable et normalement formée, et ou de remise en tension d’un métacarpien hypoplasique par allongement extemporané. Nous avons traité sept enfants, cinq mains de Poland avec syndactylie complète des trois rayons centraux et instabilité proximale, et deux symbrachydactylies « poland-like » sans agénésie du pectoralis. Trois fois nous avons réalisé une greffe partielle métaphysaire de phalange d’orteil libre intercalée au col de M2 ou de M3 pour redonner de la longueur aux métacarpiens centraux et remettre en tension les tendons extrinsèques. Huit fois l’instabilité palmaire ou multidirectionnelle de la MP a été traitée par greffe hémiarticuaire de phalange d’orteil libre en position de base de première phalange. Les gestes associés ont été des avancements de l’extenseur sur la base de P1, ou un avancement de fléchisseur sur P2, ainsi que des stabilisations des interphalangiennes par des IPP. Les syndactylies ont été séparées après un intervalle d’au moins six mois du temps osseux. L’ostéosynthèse et les greffes osseuse sont effectués sous de courtes incisions fermées et se trouvent relativement protégées du risque infectieux inhérent aux gestes de décollement, aux plasties et greffes cutanées nécessaires à la désyndactylisation. Nous montrons que cette stratégie en deux temps permet d’individualiser des doigts centraux stables et fonctionnels avec un recul d’un an à 15ans. Cette stratégie permet également de pousser plus loin les indications de désyndactylisation des grandes hypoplasies centrales.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Poland, symbrachydactylie, greffe de phalange
Plan
Vol 33 - N° 6
P. 430 - décembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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