La maladie de Still de l’adulte (MSA), maladie auto-inflammatoire polygénique de cause imprécise, associe classiquement fièvre récurrente, éruption cutanée fugace, polyarthralgies, pharyngite, polyadénopathie, sérites, hyperleucocytose neutrophilique, hyperferritinémie à fraction glycosylée≤20 %. Une péricardite survient dans 10 à 30 % des cas. La myocardite, plus rare, a seulement fait l’objet de cas cliniques.

À partir de la série rétrospective de 57 MSA répondant aux critères de classification de Yamaguchi ou Fautrel que nous avons précédemment décrite [1Gerfaud-Valentin M., et al. Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients Medicine (Baltimore) 2014 ;  93 : 91-99 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], les caractéristiques des patients ayant présenté une myocardite ont été étudiées et une revue exhaustive de la littérature sur le sujet (PubMed 1971–septembre 2013, mots clés : Myocarditis and Adult-onset Still's disease or Adult Still's disease) a été réalisée. Les cas de myocardites devaient répondre aux critères récemment décris permettant de s’affranchir de la biopsie endomyocardique [2Sagar S., et al. Myocarditis Lancet 2012 ;  379 : 738-747 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références].

Quatre patients sur les 57 de notre cohorte ont présenté une myocardite au cours de leur MSA, soit une prévalence d’environ 7 %. Nous en décrirons les principales caractéristiques (Table). Leur suivi médian était de 5,5ans [1–7ans]. Les 9 principales séries de la littérature ont totalisé 713 patients atteints de MSA, aucune ne s’est intéressée aux myocardites. Vingt-trois cas de myocardites étaient rapportés dans la littérature, 3 n’ont pu être inclus du fait de données manquantes. Au total, l’analyse a donc porté sur 24 cas de myocardites survenant au cours de la MSA (MSA+M). La myocardite survenait dans 80 % des cas au cours de la première année de la MSA, pour 13 patients (54 %) elle était présente au diagnostic. Quatorze patients présentaient une douleur thoracique, 8 une dyspnée et 7 des signes physiques d’insuffisance cardiaque. L’ECG était anormal chez 17 patients (71 %) montrant des troubles de repolarisation aspécifiques chez 14 et une fibrillation atriale chez les 3 autres. La troponinémie était augmentée chez 6 des 7 patients chez qui elle était dosée. L’échocardiographie transthoracique (ETT) montrait une FEVG≤50 % chez 16 patients (67 %) associée à des troubles segmentaires ou diffus de la cinétique du VG. L’IRM myocardique, réalisée chez 4 patients montraient des anomalies compatibles avec une myocardite. La biopsie endomyocardique, réalisée chez 4 patients, montrait un infiltrat inflammatoire interstitiel non spécifique d’évolution fibrosante dans 2 cas. Moyennant un traitement par stéroïdes (n=24), IgIV (n=6), méthotrexate (n=5), anti-TNFα (n=3), anakinra (n=1), et cyclophosphamide (n=1), l’évolution a été favorable pour tous les patients MSA+M sauf un décédé de troubles de conduction réfractaires. Les 24 patients MSA+M ont été comparés aux 53 autres MSA de la cohorte. L’âge médian au diagnostic était de 5,2ans plus jeune dans le groupe MSA+M, il s’agissait plus souvent d’hommes (75 % vs 45 %). La présentation clinique de la MSA différait peu entre les 2 groupes : la splénomégalie (8 % vs 28 %) et les arthrites (25 % vs 42 %) étaient moins fréquentes chez les MSA+M alors que la péricardite était significativement plus fréquente (54 % vs 13 %). La polynucléose moyenne était plus élevée dans le groupe MSA +M (20 748/mm³ vs 11 774/mm³). Le syndrome d’activation macrophagique n’était pas plus fréquent dans le groupe MSA+M (8 % vs 11 %). L’évolution de la plupart (90 %) des patients MSA+M semblait se faire vers une forme systémique mono- ou polycyclique.

Cette étude rapporte pour la première fois les cas non sélectionnés de myocardites à partir d’une cohorte de MSA et permet d’estimer sa prévalence (7 %). Cette complication pouvant être inaugurale, il faut savoir évoquer la MSA devant une myocardite fébrile ne faisant pas sa preuve étiologique. Au cours de la MSA, cette complication devra être recherchée en cas de péricardite chez un homme jeune avec une polynucléose importante. L’IRM myocardique pourrait être particulièrement utile en cas d’ETT peu contributive. La corticothérapie et les IgIV semblent efficaces mais ne doivent pas retarder l’implantation d’un stimulateur cardiaque en cas de troubles de conduction ou le traitement spécifique de troubles du rythme ventriculaires qui peuvent être fatals.