Maladie auto-inflammatoire complexe, la maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association d’une fièvre, d’arthralgies, et d’une éruption cutanée. Une pleurésie survient dans 20 % des cas en moyenne mais les atteintes parenchymateuses pulmonaires (APP) n’ont jamais fait l’objet d’une étude spécifique.

Étude rétrospective à partir de la cohorte de 57 MSA du CHU de Lyon identifiés de 1998 à 2010 [1Gerfaud-Valentin M., et al. Adult-onset Still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients Medicine (Baltimore) 2014 ;  93 (2) : 91-99 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Une revue systématique de la littérature a été réalisée afin d’identifier les cas rapportés d’APP au cours de MSA (mots clés : adult onset Still disease, interstitial lung disease, acute respiratory distress syndrome (ARDS), pulmonary/lung involvement). Pour être inclus, les patients de la cohorte et de la revue de la littérature devaient : (i) remplir les critères de classification de Yamaguchi [2Yamaguchi M., et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease J Rheumatol 1992 ;  19 (3) : 424-430

Cliquez ici pour aller à la section Références] ou Fautrel [3Fautrel B., et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease Medicine (Baltimore) 2002 ;  81 (3) : 194-200 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] ; (ii) présenter une symptomatologie respiratoire ; (iii) disposer d’une imagerie thoracique montrant des anomalies parenchymateuses. De plus, les données disponibles devaient permettre d’écarter raisonnablement une infection, une cause toxique, médicamenteuse, ou une origine cardiaque. Les cas d’APP retenus ont été comparés aux cas de MSA sans APP de la cohorte lyonnaise.

Trois patients sur les 57 de notre série (5,3 %) ont présenté une APP. Quarante et un cas d’APP étaient identifiés dans la littérature parmi lesquels 14 ont été exclus (4 articles en japonais, 1 en tchèque, 8 cas ne remplissant pas les critères d’inclusion, et 1 cas d’atélectasie).

Caractéristiques des APP (n=30). L’APP survenait la première année de la MSA chez 21 patients (70 %) et était présente au diagnostic chez 16 (53 %). Les manifestations cliniques les plus fréquentes en étaient la dyspnée (70 %), la toux (60 %), et les râles crépitants (33 %).

– APP sans ARDS (n=18). Les anomalies radiologiques étaient le plus souvent localisées dans les lobes inférieurs (n=9), il s’agissait d’hyperdensités alvéolaires (n=9) et interstitielles (n=9). Les épreuves fonctionnelles respiratoires, réalisées chez 7 patients, montraient un trouble ventilatoire restrictif (n=6) et une altération de la DLCO (n=4). La formule du lavage broncho-alvéolaire (n=7) était le plus souvent neutrophilique (70 %). La biopsie pulmonaire transbronchique (n=6) ou chirurgicale (n=1) montrait une inflammation bronchique et interstitielle lymphocytaire non spécifique ainsi que de la fibrose interstitielle. Au total, l’APP concernait les voies respiratoires (bronchite ou bronchiolite) dans 5 cas ; il s’agissait d’une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) pour 13 autres (9 PID non spécifiques, 4 pneumopathies organisées) ; et d’un cas d’hémorragie intra-alvéolaire. L’APP était traitée par corticoïdes (n=17), immunoglobulines polyvalentes (IgIV, n=3), ou méthotrexate (n=2) et l’évolution était rapidement favorable pour 15 malades alors que 3 gardaient un trouble ventilatoire restrictif ;

– ARDS (n=12). L’ARDS survenait la première année de l’histoire de la maladie chez 10 patients. Son évolution était favorable pour 10 patients moyennant un traitement par corticostéroïdes (n=12), IgIV (n=2), cyclophosphamide (n=1), ou cyclosporine (n=1) mais deux en décédaient.

Comparatif APP (n=30) vs contrôles (n=54). Les adénopathies étaient significativement moins fréquentes en cas d’APP (33 % vs 57 % chez les contrôles) alors que l’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et l’hyperferritinémie étaient plus marquées. L’ARDS ne survenait qu’au cours de formes systémiques de la MSA et était significativement plus souvent associé à la survenue d’autres complications de la MSA (58 % vs 30 % dans le groupe témoin). L’APP compliquait une MSA articulaire chronique dans 15 % des cas seulement. Les APP sans ARDS présentaient significativement moins d’anomalies du bilan hépatique (28 % vs 57 %).

Cette étude décrit pour la première fois l’atteinte du parenchyme pulmonaire au cours de la MSA. Deux groupes de patients peuvent être individualisés : le premier présente un SDRA dans un contexte de MSA systémique souvent associée à d’autres complications devant faire rechercher un syndrome d’activation lymphohistiocytaire sous-jacent probablement sous-diagnostiqué dans les cas rapportés ; le second souffre de bronchiolite et de PID (PID non spécifique ou pneumopathie organisée). L’évolution est le plus souvent favorable sous corticothérapie.