Déterminants biologiques de l’atteinte cardiaque et facteurs prédictifs de survie chez le patient drépanocytaire homozygote - 02/12/14
Résumé |
Introduction |
Les complications cardiaques sont fréquentes et grevées d’une morbidité et mortalité croissante au cours de la drépanocytose.
Patients et méthodes |
Nous avons mené une étude de cohorte observationnelle longitudinale afin d’identifier les facteurs biologiques associés aux différentes atteintes cardiaques au cours de la drépanocytose. Nous avons également évalué l’impact des manifestations cardiaques sur la survie. Parmi les 1780 patients SS ou Sβ0-thalassemiques suivis dans notre centre, 656 répondaient aux critères d’inclusion : absence d’antécédent de chirurgie cardiaque absence de grossesse, existence d’une échocardiographie cardiaque et d’un bilan biologique à moins d’un an d’intervalle.
Résultats |
L’âge médian était de 31 [25–40] ans, le ratio H/F était de 0,75, l’hémoglobine médiane (Hb) était de 8,7 (8–9,5) g/dL. La fréquence de la dilatation du ventriculaire gauche (VG) était de 35 % et celle de l’oreille gauche (OG) était de 78 %. Les fréquences respectives de l’augmentation de l’index cardiaque (IC)>4 l/min/m2, de la vitesse de régurgitation tricuspidienne>2,5m/s (VRT) et de la baisse de fraction d’éjection (FEVG)<55 % étaient de 23 %, 17 % et 8,5 %. Comparé aux autres patients, les patients ayant une IC, une dimension télédiastolique indexée du VG (DTDVGind) ou de l’OG (DOGind) dans le quatrième quartile (Q4) avaient une Hb, un % HbF et un nombre de globules rouges (GR) plus bas, ainsi que des LDH, une bilirubine, et un pourcentage de GR denses>1,11 (DRBC) plus élevés. Les variables biologiques indépendamment associées à une augmentation de la DTDVGind ou de la DOGind étaient un nombre de GR et un %HbF plus bas, et un %DRBC plus élevé pour la DOGind. Un % HbF et un nombre de GR bas étaient les variables indépendamment associées à un IC élevé. Un %DRBC élevé et l’absence de délétion alpha-thalassémique étaient associés à une dilatation cardiaque plus importante ainsi qu’à un IC plus élevé. Pendant le suivi médian de 46 mois [31–58], 50 (7,6 %) patients sont décédés. La VRT>2,5m/s était le seul facteur prédictif indépendant de mortalité et le risque de décès était 4 fois supérieur quand une FEVG<55 % était également présente (p=0,0001). Une TRV élevée était associée à une FEVG plus basse et à une dilatation de l’OG.
Conclusion |
La dilatation des cavités et l’hyperdébit cardiaques au cours de la drépanocytose homozygote sont associés aux variables biologiques reflétant un plus haut degré d’hémolyse, de rigidité des GR et de viscosité sanguine. Une VRT>2,5m/s avec une dysfonction VG (même modérée) sont des éléments prédictifs de mortalité.
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Vol 35 - N° S2
P. A89 - décembre 2014 Retour au numéro
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