La place de la splénectomie dans la prise en charge du purpura thrombopénique immunologique (PTI) chronique s’est profondément modifiée ces dernières années en raison de l’avènement d’alternatives thérapeutiques comme le rituximab et les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine, et d’un nombre croissant de patients réticents à l’idée de cette intervention. En marge du risque infectieux bien connu, des interrogations subsistent quant au risque de complications cardio-vasculaires et thromboemboliques de la splénectomie. Une meilleure appréciation de la balance bénéfices/risques sur le long terme est nécessaire pour aider patients et cliniciens dans leur prise de décision vis-à-vis de cette modalité thérapeutique. L’objectif principal de l’étude était d’évaluer l’incidence des complications à long terme de la splénectomie au cours du PTI. Nous rapportons ici les résultats préliminaires d’une étude monocentrique cas/témoins, comparant des patients splénectomisés pour un PTI chronique à des patients PTI non splénectomisés avec un suivi minimal de dix ans.

Les patients splénectomisés il y a plus de 10ans pour un PTI primaire ont été sélectionnés à partir de la base de données informatisée du centre de référence des cytopénies auto-immunes de l’adulte. Chaque patient a été apparié sur l’année et l’âge au diagnostic du PTI et sur le sexe à un patient atteint d’un PTI non splénectomisé (groupe témoin). Les données cliniques ont été collectées à partir des dossiers médicaux. Tous les patients ont été interrogés par téléphone à l’aide d’un questionnaire standardisé. Les comparaisons statistiques ont été réalisées selon le test de Fisher pour les données qualitatives et le test de Rank pour les incidences, estimées selon la méthode de Kaplan-Meier, en considérant une valeur de p<0,05 comme significative.

Soixante-dix patients PTI splénectomisés (cas), 19 hommes et 51 femmes, d’âge médian au diagnostic de 37ans (3–92), ont été inclus. Soixante et un patients (87 %) ont répondu initialement à la splénectomie et 34 (48,5 %) ont maintenu une réponse prolongée après une durée médiane de suivi de 189 mois (120–528). L’âge médian au diagnostic des 70 patients contrôles était de 40ans (3–93), la durée médiane de suivi de 197 mois (96–504). L’incidence globale d’évènements thromboemboliques était significativement plus élevée dans le groupe splénectomisés (p=0,029). En effet, au décours immédiat de la splénectomie, 4 patients (6 %) ont présenté une thrombose veineuse portale, compliquée d’un cavernome portal dans 3 cas. De plus, à long terme, le nombre d’évènements thromboemboliques tendait à être plus élevé chez les splénectomisés (n=7/70 vs 3/70, p=0,113). Une hypertension artérielle pulmonaire d’origine post-embolique a été authentifiée chez 2 cas (2,8 %) et 1 contrôle (1,4 %). L’incidence d’évènements cardio-vasculaires était aussi plus élevée chez les cas (9/70 [13 %] versus 2/70 contrôles [2,8 %], p=0,005), avec notamment 6 accidents ischémiques cérébraux transitoires et/ou constitués parmi les cas et aucun dans le groupe témoin. Par ailleurs, si le nombre de patients ayant présenté au moins un évènement infectieux bactérien était comparable dans les deux groupes (cas :12/70 (17 %), contrôles : 10/70 [14 %]), la fréquence et la gravité des infections n’étaient pas similaires. Ainsi, 12 patients splénectomisés ont présenté 20 évènements infectieux nécessitant une hospitalisation, parmi lesquels 13 pneumopathies bactériennes (Streptococcus pneumoniae : n=4, Haemophilus influenzae : n=1). Cinq épisodes infectieux (25 %) ont évolué vers un choc septique conduisant au décès dans 3 cas. Parmi les contrôles, aucun des 10 évènements infectieux répertoriés ne s’est compliqué de choc septique ni de décès. Enfin, le taux de mortalité ne différait pas statistiquement entre les 2 groupes (cas : n=14 [20 %], contrôles : n=9 [13 %]). Une tendance non significative à une mortalité plus élevée chez les patients non-répondeurs à la splénectomie (10/36 [28 %]) comparée aux patients répondeurs (4/34 [12 %]) a été observée.

Les résultats préliminaires de cette étude monocentrique cas/contrôles confirment que la splénectomie dans le contexte du PTI expose les patients à un risque accru de complications thromboemboliques et cardiovasculaires et à un risque d’infections particulièrement sévères. Ces résultats doivent inciter les cliniciens à optimiser les mesures préventives vis-à-vis du risque infectieux et à mieux dépister et prendre en charge les facteurs de risques cardio-vasculaires.