Les anévrismes des artères pulmonaires constituent une atteinte rare (1 à 7 %) au cours de la maladie de Behçet (MB) et classiquement de mauvais pronostic. Nous rapportons une étude rétrospective portant sur les aspects épidémiologiques et les modalités thérapeutiques et évolutives de cette atteinte.

Étude rétrospective colligeant 19 cas d’anévrysme de l’artère pulmonaire (AAP) durant 32ans, parmi 1484 patients vérifiant les critères de l’International Study Group for Behçet's Disease.

Dans une cohorte de 1484 cas de MB, 19 patients dont 17 hommes et 2 femmes avaient un AAP (1,28 %). L’âge moyen de l’atteinte vasculaire était de 25,42ans. L’AAP était souvent révélateur de la MB chez 14 patients (73,7 %). Il était deux fois inaugural de la MB, chez les autres patients il survenait après un délai de 4,3ans (6 mois–15ans) après le diagnostic de la MB. La radiographie thoracique était contributive au diagnostic chez 16 malades et l’AAP a été confirmée par l’angioscanner thoracique dans 17 cas. Chez 10 malades (52,6 %) l’AAP était associé à une atteinte veineuse de la MB, chez 3 patients (15,8 %) à une atteinte cardiaque et deux patients avaient une embolie pulmonaire associée. Tous les patients ont eu un traitement par colchicine, 17 malades ont été traité par corticoïdes dont 13 boli de méthyl prédnisolone, 17 malades également ont été mis sous immunosuppresseurs dont 9 boli de cyclophosphamide et 7 de nos patients avait bénéficié d’une prise en charge chirurgicale. L’évolution était bonne chez 5 patients, 5 autres ont rechuté et nous avons déploré trois décès dont 2 par rupture d’AAP.

Les AAP constituent une manifestation rare au cours de la maladie de Behçet, affectent habituellement l’adulte jeune de sexe masculin et peuvent être la manifestation révélatrice de la maladie comme était le cas chez la majorité de nos patients. Leur pronostic est réputé péjoratif, cependant leur régression sous traitement médical est possible. L’urgence réside dans la survenue imprévisible d’hémoptysie foudroyante suite à une rupture d’anévrysme, d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge rapide.

Un AAP doit être recherché chez tout malade ayant une MB d’autant plus qu’il présente une hémoptysie, du fait des implications pronostiques et thérapeutiques.