La maladie de Kawasaki (MK) ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux est une vascularite touchant les artères de moyen et petit calibre qui survient principalement chez les enfants et exceptionnellement les adultes. Des complications cardiaques ou vasculaires peuvent survenir lors de la phase initiale ou plus tardivement notamment en l’absence de traitement précoce. Nous rapportons ici les données d’un observatoire de la MK de l’adulte (MKA).

Depuis juillet 2014, cet observatoire multicentrique a inclus des MKA certaines selon les critères internationaux (fièvre inexpliquée durant plus de 5jours et 4 critères parmi exanthème, modification des muqueuses orales, conjonctivite, adénopathies cervicales et modification des extrémités), et également des MKA considérés comme probables en cas d’association d’une fièvre inexpliquée, d’une atteinte artérielle et 3 des critères ou d’une fièvre inexpliquée avec 3 critères, après élimination des diagnostics différentiels.

Vingt quatre patients ont été inclus avec un âge médian de 29ans (22–39) et un sexe ratio (H/F) à 2,42. Douze avaient une MK certaine, 9 une MK probable devant l’atteinte cardiaque ou vasculaire fébrile associée à 3 autres critères, et 3 une MK probable sur l’association d’une fièvre persistante avec 3 critères en l’absence d’autres étiologies retrouvées. Le délai diagnostique médian était de 13jours (10–20,5). Les patients provenaient de différents services : médecine interne (n=17), cardiologie (n=4), maladies infectieuses (n=2) et dermatologie (n=1). Les principales manifestations étaient : une fièvre à 39°C–40°C (100 %), une modification des extrémités (n=21, 87,5 %), des desquamations en doigt de gants (n=19, 79 %) survenant après une médiane de 15jours (11–22), un exanthème diffus (n=22, 92 %), une conjonctivite (n=16, 66 %), une chéilite (n=15, 63 %), une langue framboisée (n=11, 46 %), des adénopathies (n=10, 42 %), des anomalies cardiaques (n=11, 46 %) dont un choc cardiogénique (n=1), une myo-péricardite (n=3) et une insuffisance cardiaque gauche (n=1), des signes digestifs (n=11, 46 %) et des arthralgies (n=10, 42 %). La médiane de la CRP était à 228mg/L (166–311), les ASAT à 68 UI/L (51–139), les ALAT à 125 UI/L (69–190), les plaquettes à 372 G/L (209–630) et les leucocytes à 16 100/mm³ (8325–20 875). Une atteinte cardiaque était recherchée chez 23 patients (96 %) par la réalisation de 20 échocardiographies trans thoracique, 6 coro scanners, 5 coronarographies, 2 IRM cardiaques et 2 épreuves d’effort. Onze patients (46 %) présentaient une atteinte vasculaire artéritique (périphérique ou coronarienne). Les atteintes artérielles étaient : des anévrismes coronaires (n=8 ; 33 %), une artérite coronaire (n=10 ; 42 %) et une artérite périphérique (n=2 ; 8,3 %) : aux membres inférieurs avec ischémie aiguë (n=1, 4,2 %) et sur les artères splénique et gastro duodénale compliqués d’anévrismes et d’infarctus spléniques (n=1, 4,2 %). Les patients recevaient : des immunoglobulines par voie intra veineuse (IgIV) (n=17 ; 71 %) : 1cure unique (n=15, 88 %), 2 cures (n=1, 6 %), plusieurs cures (n=1, 6 %) entraînant une apyrexie après une médiane de 2jours (1–3), de l’aspirine (n=21 ; 88 %) à dose anti-inflammatoire (n=9 ; 38 %) et à dose anti-agrégante (n=15 ; 63 %). Seize patients ont été traités par l’association IgIV et aspirine (n=67 %). Ils recevaient aussi des corticoïdes (n=3 ; 12,5 %), des AINS (n=2 ; 8,3 %) et de la colchicine (n=1 ; 4,2 %). Un traitement à visée cardiaque a été prescrit (n=7 ; 29,2 %) incluant une anticoagulation curative (n=4 ; 16,7 %), des IEC (n=3 ; 12,5 %), un beta bloquant (n=3 ; 12,5 %), du spironolactone (n=2 ; 8,3 %), du furosémide (n=1 ; 4,2 %) et de l’amiodarone (n=1 ; 4,3 %). Concernant l’évolution, il persistait une insuffisance cardiaque au dernier suivi (n=1 ;4,3 %), un anévrisme après 6 mois (n=5 ; 20,8 %) et un anévrisme lors du dernier suivi (n=3 ; 12,5 %). De l’aspirine était poursuivie au dernier suivi (n=9 ; 37,5 %).

La MKA est une affection rare qui peut se compliquer et engager le pronostic vital à court ou long terme et laisser des séquelles irréversibles. Elle nécessite un diagnostic et une prise en charge en urgence. Une étude plus approfondie des caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives est en cours. Un recueil dans le registre national KAWANET est mis en place avec comparaison des formes de l’adulte avec celles de l’enfant.