Les manifestations auto immunes ou inflammatoires (MAI) associées aux syndromes myélodysplasiques (SMD) nécessitent une corticothérapie, avec une corticodépendance dans 30 % des cas, et parfois l’utilisation d’immunosuppresseurs (IS). Du fait des risques infectieux et d’acutisation liés aux IS au cours des SMD, ils restent peu utilisés et la MAI est difficilement contrôlée. Quelques cas d’efficacité de l’azacytidine (AZA) au cours des MAI associés aux SMD ont été rapportés, mais aucune série n’est disponible.

Étude rétrospective multicentrique ayant inclus les patients avec un SMD et une MAI ayant eu un traitement par azacytidine. Les caractéristiques avant et après le traitement par azacytidine étaient comparées avec le test de Fisher et de Mann Whitney avec un p significatif<0,05.

Vingt-trois patients ont été inclus avec un âge médian de 70ans (66–79) et un sexe ratio (H/F) de 2,28. Le type de SMD sous-jacent était : une AREB (n=10 ; 43,4 %), une LMMC (n=5 ; 21,7 %), une CRDM (n=4 ; 17,4 %), une SMD non classée (n=2 ; 8,7 %), une ARDU (n=1 ; 4,3 %) et un SMD del 5q (n=1 ; 4,3 %). La médiane de l’IPSS était de 1 (0,5–1,5) et de l’IPSS-R de 3,3 (2–6,1). Le type de MAI était : un syndrome de Sweet (n=4 ; 17,4 %), une maladie de Behçet incomplète (n=4 ; 17,4 %), une poly chondrite atrophiante (n=3 ; 13 %), une PPR (n=3 ; 13 %), une maladie de Horton (n=2 ; 8,7), une vascularite (n=2 ; 8,7 %), un lupus (n=2 ; 8,7 %), un syndrome de Sjögren avec SAPL (n=1 ; 4,3 %), un PTI (n=1 ; 4,3 %), une polyarthrite séronégative (n=1 ; 4,3 %) et une connectivite indifférenciée (n=1 ; 4,3 %). Le diagnostic de SMD était antérieur ou concomitant à celui de la MAI dans 18 cas (78 %). Les traitements de la MAI étaient une corticothérapie (CTC) (n=21 ; 91,3 %) avec un nombre médian d’IS reçu avant l’AZA à 1 [0–6]. Le délai médian entre le diagnostic du SMD et l’introduction de l’AZA était de 8 mois (3–28). L’efficacité de l’AZA sur la MAI a pu être analysée chez 18 patients (78,3 %) ayant reçu l’azacytidine de façon concomitante à l’apparition de la MAI ou en cas de MAI réfractaire. Après une médiane de 9,5 mois (6–15), une réponse complète de la MAI était observée dans 9 cas (50 %), une réponse partielle dans 7 cas (39 %) et une aggravation dans 2 cas (11 %). Une diminution ou un arrêt de la CTC et/ou des IS après AZA était possible dans 12 cas (66 %). La dose moyenne de CTC passait de 17,5mg/j (6,25–40) à 8mg/j (0–13) (p=0,014). L’AZA améliorait le SMD (n=6 ; 33 %), le stabilisait (n=10 ; 56 %) ou était inefficace (n=2 ; 11 %).

L’azacitidine par son efficacité sur le SMD semble pouvoir également contrôler les MAI associées. Ces résultats devront être confirmés sur des études prospectives et de plus grands effectifs.