Les échanges plasmatiques (EP) sont souvent prescrits dans les formes sévères, évolutives ou dans certaines formes virales des vascularites nécrosantes systémiques. La seule indication validée en phase aiguë est l’insuffisance rénale définie par une créatininémie supérieure à 500μmol/L, mais le bénéfice à long terme reste mauvais. Les EP sont également prescrits dans de nombreuses autres situations cliniques pour lesquelles les données sont absentes de la littérature. L’objectif de ce travail est de décrire les indications des EP au cours des vascularites nécrosantes systémiques, sans infection virale, en pratique quotidienne et d’évaluer le devenir des patients.

Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique (2005–2014) incluant des patients traités par EP avec un diagnostic de vascularite associée aux ANCA (AAV) ou de périartérite noueuse (PAN) non liée au virus de l’hépatite B définie sur les critères de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel-Hill.

Cinquante-huit patients ont été inclus, 34 hommes et 24 femmes, avec un âge moyen de 55,7±17,5ans. Les vascularites étaient : granulomatose avec polyangéite (GPA, n=39), polyangéite microscopique (PAM, n=11), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, n=4), PAN (n=4). Parmi les VAA, les ANCA étaient présents dans 51/54 cas (94 %), avec une spécificité anti-PR3 34 fois et anti-MPO 17 fois. Les indications des EP étaient : une insuffisance rénale rapidement progressive dans 39 cas (67 %), avec une créatininémie moyenne de 406±316μmol/L (<250μmol/L dans 16 cas, entre 250 et 500μmol/L dans 12 cas, et >500μmol/L dans 11 cas) ; hémorragie intra-alvéolaire dans 27 cas (47 %), le plus souvent associée à une insuffisance rénale rapidement progressive, et justifiant une ventilation mécanique dans 12/27 cas (44 %) ; vascularite mal contrôlée malgré le traitement entrepris dans 23 cas (40 %) ; mononeuropathie multiple extensive dans 17 cas (29 %), le plus souvent d’installation inférieure à 4 semaines et avec un déficit moteur sévère ; nécroses cutanées extensives dans 4 cas (7 %). Il s’agissait d’une première poussée de la vascularite dans 40 cas (69 %), avec un BVAS moyen de 19,5±6,7. Le nombre médian d’EP était de 7 (2–12) sur une durée médiane de 14jours (2–42). La masse plasmatique médiane échangée était de 3500mL. Le produit de substitution était du plasma frais dans 13 cas, de l’albumine dans 12 cas, et un mélange des deux dans 31 cas. Les effets indésirables des EP étaient une anémie (38 %), justifiant une transfusion de concentrés globulaires ou de l’érythropoïétine dans la moitié des cas, infections sur cathéter (10 %), infection hors cathéter (7 %), thromboses veineuses (9 %), thrombopénie (7 %), réaction allergique (7 %), hypotension orthostatique (5 %), hémorragie (5 %), trouble de rythme (5 %), et accident cardiovasculaire (2 %). Aucun décès n’est survenu pendant les EP. Parmi les thérapeutiques associées, un ou des bolus de méthylprednisolone étaient prescrits chez 42 patients (72 %) suivie d’une corticothérapie orale dans tous les cas à une dose médiane de 60mg/j, cyclophosphamide dans 43 cas (74 %), rituximab dans 11 cas (19 %), prescrits chez des patients en âge de procréer ou en rechute. Le taux d’effet rebond à l’arrêt des EP était de 7 %, et on notait 28 % de rechutes après la poussée ayant justifié les EP. Un traitement par épuration extrarénale était nécessaire à la fin de suivi chez 16 % des patients avec atteintes rénales initiales. Concernant les mononeuropathies multiples, des séquelles motrices sévères persistaient chez 25 %. Après un suivi médian de 25 mois, on notait 3 décès, dont un seul dans les 3 premiers mois, avec une survie globale à 3ans à 93 %.

Cette série illustre les différentes indications des EP en pratique courante pour la prise en charge des vascularites nécrosantes systémiques, et montre que la seule indication validée (créatininémie>500μmol/L) ne représente que 20 % des indications en pratique. Les autres indications justifient d’être évaluée prospectivement, mais ces données suggèrent que les EP procurent un bénéfice notable. Les effets indésirables des EP sont dominés par l’anémie, les infections et les thromboses veineuses.