Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une entité clinique rare, définie par la triade œdème oro-facial, paralysie faciale (PF) récurrente et langue plicaturée. Il est rare de trouver le syndrome dans sa forme complète, ce qui rend son diagnostic plus difficile.

Nous rapportons 4 observations, colligées dans le service de médecine interne de Monastir sur la période allant de 2002 jusqu’à 2014. Tous les patients ont bénéficié d’explorations radiologiques et de bilan histologique. Le diagnostic de SMR était retenu selon la classification de Hornstein.

Il s’agissait de 2 hommes et de 2 femmes. L’âge moyen d’apparition des premiers symptômes était de 19,75ans. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 23,25ans. Sur le plan clinique, tous les patients avaient un œdème oro-facial, trois avaient une PF et une langue plicaturée était notée dans la moitié des cas. Deux patients avaient des antécédents familiaux de PF récidivante et une patiente avait eu un zona du territoire de la branche maxillaire du trijumeau. Aucun patient n’avait présenté la forme monosymptomatique dite la chéilite de Miescher. Une xérostomie était notée chez une seule patiente. La biopsie labiale retrouvait une chéilite granulomateuse dans deux cas, une discrète infiltration lymphomateuse dans un cas et une parakératose linguale dans le dernier cas. Trois patients présentaient une sialadénite chronique à la biopsie des glandes salivaires accessoires. Le bilan phosphocalcique, les compléments sériques et le bilan immunologique étaient normaux dans tous les cas. Le bilan d’une sarcoïdose et d’une maladie de Crohn était négatif. Selon la classification de Hornstein, le SMR était complet dans deux cas et incomplet A sûr dans les deux autres cas. Tous les patients étaient traités par une corticothérapie à la dose de 0,5mg/kg/j avec des injections intra-lésionnelles de Triamcinolone (Kénacort). L’évolution initiale était bonne dans tous les cas.

Le SMR est une granulomatose primitive ou secondaire. Il présente une grande variété de sa symptomatologie clinique. En effet, dans la majorité des cas, les signes cardinaux de la maladie ne se présentent pas de façon synchrone mais apparaissent successivement ce qui explique le retard diagnostique. Il s’agit d’une affection relativement bénigne, dont le pronostic vital est exceptionnellement menacé mais plutôt qui présent souvent un préjudice esthétique important. L’étiopathogénie du SMR reste inconnue et implique des facteurs multiples : infectieux, environnementaux, immunologiques et génétiques. Le traitement est celui de la cause quand on trouve une étiologie. Sinon, c’est la corticothérapie qui peut ne pas être efficace et, dans ce cas, les cyclines peuvent être utilisées, ou même la chéiloplastie.

Le SMR représente un défi diagnostique et thérapeutique. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques permettrait d’améliorer sa prise en charge.