L’atteinte cardiaque de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA), ancien syndrome de Churg et Strauss, est grevée d’une lourde morbimortalité et représente la principale cause de décès dans l’EGPA [1Guillevin L., Pagnoux C., Seror R., Mahr A., Mouthon L., Le Toumelin P., et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group cohort (FVSG) Medicine (Baltimore) 2011 ;  90 (1) : 19-27 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La prévalence des manifestations cardiaques serait plus importante chez les patients ANCA– mais des résultats discordants émergent [2Moosig F., Bremer J.P., Hellmich B., Holle J.U., Holl-Ulrich K., Laudien M., et al. A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients Ann Rheum Dis 2013 ;  72 (6) : 1011-1017 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons les résultats d’une étude observationnelle multicentrique portant sur 101 patients atteints d’EGPA s’intéressant au phénotype clinique en fonction de leur statut ANCA.

Nous avons mené une étude observationnelle rétrospective entre janvier 2003 et décembre 2011 à partir d’une cohorte historique d’EGPA diagnostiquées sur les critères ACR 1990, dans 3 centres (Angleterre, France, Italie). Tous les patients ayant un diagnostic d’EGPA ont été identifiés à partir des Programmes de médicalisation des systèmes d’information. Les données ont été recueillies dans les dossiers médicaux et censurées à la fin de la période d’étude, à la mort du patient ou à la date des dernières nouvelles. Le statut immunologique des patients (ANCA) a été identifié grâce à une technique d’immunofluorescence indirecte et leur spécificité anti-myélopéroxydase ou -protéinase3 définie par technique Elisa. L’atteinte cardiaque était posée sur des critères cliniques, électriques et échographiques. L’existence de signes généraux, d’une atteinte cutanée, ophtalmologique, ORL, pulmonaire digestive, rénale, neurologique et cardiaque a été étudiée en fonction du statut ANCA. La survie globale des patients a été analysée en fonction de la présence ou non d’une atteinte cardiaque.

Une cohorte de 101 EGPA a été constituée, 58 femmes et 43 hommes. L’âge moyen au diagnostic était de 49,2ans. Soixante patients étaient anglais (59,4 %), 23 français (22,8 %) et 18 italiens (17,8 %). Quarante-trois patients étaient ANCA-positifs (42,6 %) dont 88,4 % avaient une spécificité anti-MPO. L’atteinte cardiaque concernait 20,8 % des patients, dont 16,8 % avaient une atteinte myocardique et 11,9 % une atteinte péricardique. Les patients ANCA– avaient davantage d’asthme sévère (p=0,03) et d’infiltrats pulmonaires (p=0,05). Les patients ANCA+ développaient plus souvent des atteintes rénale (p=0,02) et neurologique périphérique (p=0,005). La prévalence de l’atteinte cardiaque ne différait pas en fonction du statut ANCA des patients (24,6 % chez les ANCA– versus 16,3 % chez les ANCA+, p=0,31) ; il en était de même pour les sous-groupes « atteinte myocardique » et « atteinte péricardique » (respectivement, p=0,48 et p=0,60). Il y a eu 7 décès au cours du suivi ; 3 pouvaient être reliés à l’EGPA, dont une cardiomyopathie sévère. Les patients ayant une atteinte cardiaque avaient un pronostic plus sombre, sans différence significative en terme de survie globale (p=0,41).

Comme précédemment décrit, nous retrouvons deux profils phénotypiques en fonction du statut ANCA des patients : un profil « éosinophilique » associé aux ANCA– avec des manifestations pulmonaires prédominantes et un profil « vascularitique » chez les ANCA+ avec des manifestations rénale et du système nerveux périphérique au premier plan. La prévalence de l’atteinte cardiaque varie de 16 à 56 % selon les études. Plusieurs séries rapportent une plus forte proportion d’atteintes cardiaques chez les ANCA– [3Comarmond C., Pagnoux C., Khellaf M., Cordier J.-F., Hamidou M., Viallard J.-F., et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term follow-up of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort Arthritis Rheum 2013 ;  65 (1) : 270-281 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Toutefois, comme dans notre cohorte, ces données ne sont pas retrouvées dans une autre série récente de grande taille, où l’atteinte cardiaque concerne 47,6 % des patients ANCA– et 44,4 % des ANCA+ (p=0,858) [2Moosig F., Bremer J.P., Hellmich B., Holle J.U., Holl-Ulrich K., Laudien M., et al. A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients Ann Rheum Dis 2013 ;  72 (6) : 1011-1017 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Ces résultats confirment le rôle majeur de l’infiltration éosinophilique dans la pathogénie de l’atteinte cardiaque dans les deux formes de l’EGPA, avec ou sans ANCA. Le faible nombre de décès dans notre cohorte pourrait expliquer l’absence de significativité des résultats en termes de survie globale en fonction de l’atteinte cardiaque.

Le diagnostic précoce de l’atteinte cardiaque de l’EGPA est nécessaire du fait de son importante morbimortalité. S’il est couramment admis une plus forte prévalence d’atteinte cardiaque chez les patients ANCA–, il s’agit de la deuxième cohorte rapportant une prévalence non différente en fonction du statut ANCA des patients [2Moosig F., Bremer J.P., Hellmich B., Holle J.U., Holl-Ulrich K., Laudien M., et al. A vasculitis centre based management strategy leads to improved outcome in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis (Churg-Strauss, EGPA): monocentric experiences in 150 patients Ann Rheum Dis 2013 ;  72 (6) : 1011-1017 [cross-ref]

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