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Manifestations extrathoraciques de la sarcoïdose : 65 cas - 02/12/14

Doi : 10.1016/j.revmed.2014.10.307 
K. Echchilali , M. Benzakour, M. Moudatir, F. Arif, W. Bouissar, F.Z. Alaoui, H. Elkabli
 Service de médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue dont la principale localisation est médiastino-pulmonaire. Le granulome sarcoïdien peut être présent dans la quasi-totalité des organes provoquant ainsi des tableaux cliniques extrêmement polymorphes et de gravite variables menaçant parfois le pronostic fonctionnel et/ou vital. Le but de ce travail est de revoir ces différentes manifestations extrathoraciques de la sarcoïdose et de décrire leurs caractéristiques cliniques et paracliniques ainsi que les modalités thérapeutiques.

Patients et méthodes

Étude descriptive monocentrique étalée sur 14ans et colligeant 65 cas de sarcoïdose avec manifestations extrathoraciques parmi 76 cas de sarcoïdose dans un service de médecine interne. Le diagnostic était porté sur un faisceau d’arguments épidémiologiques, cliniques, biologiques et histologiques et tous nos patients avaient au moins un site biopsique en faveur du diagnostic.

Résultats

Il s’agit de 62 femmes et 3 hommes d’âge moyen de 48,62ans (extrêmes : 25–70ans) ; 35,38 % des malades avaient une localisation médiastino-pulmonaire. Les manifestations extrathoraciques étaient dominées par l’atteinte articulaire dans 60 % des cas ; elle a inauguré la maladie dans 35,89 % des cas. Les manifestations cutanées étaient notées dans 46,15 % des cas et étaient disgracieuses chez 16,66 % parmi eux ; 43,07 % de nos malades avaient une atteinte ganglionnaire et 23 % avaient des manifestations oculaires à type d’uvéite antérieure et postérieure dans respectivement 40 % et 33,33 % des cas ; la panuvéite était notée dans 26,66 % ; 12,30 % des patients avaient une atteinte hépatosplénique, qui était grave dans la moitié des cas avec un cas d’insuffisance hépatocellulaire révélant la maladie. L’atteinte ORL (nasosinusienne) était observée dans 26,15 % des cas. L’atteinte neurologique, notée dans 7 cas (10,76 %), était périphérique dans 2 cas, centrale dans 5 cas et associant les 2 dans un cas. Trois malades présentaient une atteinte rénale dont un cas d’insuffisance rénale chronique et un patient présentait une localisation cardiaque. Une patiente avait une localisation hématopoïétique avec hépatosplénomegalie, poly adénopathie et infiltration granulomateuse médullaire et salivaire. D’autres localisations étaient notées notamment palpébrale (2 cas), mammaire (1 cas) et thyroïdienne (2 cas). Au plan thérapeutique, tous les malades qui avaient des manifestations grave risquant d’entraver le pronostic fonctionnel et/ou vitale ont été traites par corticoïdes (0,5–1mg/kg/j)±immunosuppresseurs avec une bonne évolution dans la majorité des cas. Nous déplorons un décès par rupture de varices œsophagiennes dans un cas d’hypertension portale dans le cadre de localisation hépatosplénique.

Conclusion

La sarcoïdose n’est pas une maladie pulmonaire mais une maladie systémique qui peut affecter tous les organes du corps et revêtir des aspects cliniques polymorphes et trompeurs posant souvent des problèmes diagnostiques et menaçant le pronostic fonctionnel et/ou vital. Le traitement peut varier selon l’organe atteint mais les corticoïdes restent le traitement de choix quand ce dernier est indiqué.

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Vol 35 - N° S2

P. A173-A174 - décembre 2014 Retour au numéro
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