La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare, incidence 0,1 et 0,5 cas/100 000/an, prévalence 1,38/100 000, caractérisée par une fibrose inflammatoire rétractile, aboutissant dans un tiers des cas à une insuffisance rénale chronique (IRC) obstructive. Les causes secondaires exclues (cancers, traitements), cette fibrose est considérée comme idiopathique (FRPI). Plus récemment, les maladies associées aux IgG4 (ou syndrome hyperIgG4) ont été décrites, caractérisées par une fibrose inflammatoire de localisation très ubiquitaire, pancréatique, orbitaire, glandes salivaires. Cette infiltration peut également être localisée dans la région rétropéritonéale et donner un tableau de FRPI. La FRPI dans la forme classique est probablement différente des localisations rétropéritonéales du syndrome d’hyperIgG4 : extension locorégionale, évolution vers une IRC non décrite dans le syndrome hyperIgG4. Une seule étude comparative est disponible mais porte sur un petit effectif, des critères de FRPI et de syndrome d’hyperIgG4 non validés, et sur une population japonaise (prévalence du syndrome hyperIgG4 élevée). Nous proposons d’évaluer la prévalence du syndrome d’hyperIgG4 dans une cohorte de FRPI, puis de déterminer les conséquences fonctionnelles (rechutes, risque d’IRC).

Nous avons relu les biopsies des malades issus d’une cohorte de malades atteints de FRPI. La relecture a été standardisée : fibrose, infiltrat lymphoplasmoctaire puis immunomaquage IgG4, avec analyse du nombre de plasmocytes IgG4/plasmocytes totaux, nombres de plasmocytes IgG4/champs. Critère utilisé : critères de Sd hyperIgG4 pour les localisations rétropéritonéales définis pas le groupe d’experts internationaux, fibrose irrégulière, infiltrat lymphoplasmoctaire, plus de 30 plasmocytes IgG4 par champs (Deshpande et al. Mod Pathol, 2012).

Sur les 30 malades, 11 ont eu une biopsie (chirurgicale ou par ponction scanographique). Nous avons pu relire 8 prélèvements. Deux répondaient aux critères histologiques d’infiltration IgG4. Pour les 6 autres, il n’existait pratiquement aucun plasmocyte IgG4. Sujet 1 : femme de 40 au diagnostic, lésions de FRP typique, mais évolution très atypique avec une corticodépendante nécessitant plusieurs lignes de traitement (cyclophosphamide puis rituximab), et évolution longue avec des rechutes après 7ans de suivi. Sujet 2 : hommes de 57ans au diagnostic. Présentation initiale typique, mais évolution vers une extension des lésions en rétropancréatique. Traitement corticoïdes seul. En rémission sans traitement depuis 3ans. Taux d’IgG4 normal dans les 2 cas, mais à distance du début.

Dans cette étude, deux malades répondent aux critères de syndrome IgG4 sur 8 cas de FRPI. La prévalence du syndrome hyperIgG4 chez les malades atteints de FRPI a probablement des les conséquences pronostiques fonctionnelles (rechutes, risque d’évolution vers une IRC), qui doivent être intégrés dans la prise en charge des malades, et dans les choix thérapeutiques. Une étude plus large devrait permettre de confirmer ces données préliminaires.