Nous décrivons une première observation de périartérite rénale isolée responsable d’une polyglobulie secondaire s’intégrant dans le cadre d’une maladie associée aux IgG4 ou « IgG4-Related Disease » (IgG4-RD).

Un homme d’origine tunisienne, âgé de 60ans est adressé dans le service pour l’exploration d’une parotidomégalie bilatérale. Dans ses antécédents, on notait une hypertension artérielle et un diabète de type 2. L’anamnèse objectivait un bon état général, une xérostomie, une parotidomégalie depuis 2ans et depuis plusieurs semaines la présence de céphalées inhabituelles. Cliniquement, on notait un test de Schirmer<5minutes aux deux yeux, une kératoconjonctivite, une hypertrophie parotidienne indolore bilatérale, des adénopathies centimétriques jugulo-carotidiennes souples et une érythrose palmaire. Il existait une polyglobulie vraie, avec un taux d’hémoglobine à 20,6g/dL, un hématocrite à 60 %, 225 000plaquettes/mm³, 6180leucocytes/mm³, dont 1220lymphocytes/mm³. La recherche de mutations du gène JAK2 en V617F et dans l’exon 12 était négative. Le taux d’EPO était inadapté à la polyglobulie, à 6,3UI/L (N : 5–25). On notait la présence d’une hypergammapathie polyclonale à 21g/L, une hypocomplémentémie C4 0,12g/L, C3 normal. Le sérum était lactescent, la recherche d’une cryoglobulinémie impossible. La recherche d’un facteur rhumatoïde était positive à 189UI/mL ainsi que celle d’anticorps antinucléaire, de type nucléolaire, à 1/320, sans spécificité. La biopsie de glandes salivaires accessoires (BGSA) montrait des lésions de sialadénite chronique de grade 4 selon Chisholm et Mason avec un focus score à 1,32. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste iodé objectivait des défects de rehaussement du parenchyme rénal, bilatéraux, associés à des réhaussements punctiformes évoquant des microanévrismes rénaux, sans autres anomalies vasculaires. L’artériographie rénale retrouvait la présence de micro-anévrismes et d’infarctus rénaux multiples permettant d’affirmer le diagnostic d’atteinte rénale de péri-artérite noueuse (PAN). Il n’a pas été réalisé de ponction biopsie rénale compte tenu du risque lié aux micro-anévrysmes. Le diagnostic d’IgG4-RD a été confirmé par la présence d’un taux sérique d’IgG4 à 3,70g/L (N : 0,04–0,86), la relecture de la BGSA avec examen immunohistochimique montrait la présence de 60 plasmocytes IgG+/champs, dont 50 IgG4+, soit un ratio de 80 %. L’examen histologique de biopsies parotidiennes et d’adénopathies cervicales montrait un aspect de lymphadénite avec un ratio IgG4/IgG 50 %. Une corticothérapie à 1mg/kg/j a permis après 6semaines une disparition totale de la parotidomégalie, une amélioration de l’état général et une normalisation de l’Hb et de l’Ht (respectivement 14g/dL et 54 %).

L’IgG4-RD est définie histologiquement par la présence d’un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4 positif et d’une fibrose. Dans notre observation, l’atteinte parotidienne chez un homme de 60ans atteint de xérostomie en l’absence d’anticorps anti-SSA et anti-SSB était évocatrice. Il a été décrit dans cette maladie d’une part des atteintes vasculaires ischémiques essentiellement des gros troncs de type péri-aortite, d’autre part des atteintes rénales de type néphrite tubulo-interstitielle. Dans notre observation, il s’agit d’une atteinte rénale de type PAN typique avec des micro-anévrismes et des infarctus rénaux confirmés par l’artériographie. L’absence d’effondrement de l’érythropoïétine élimine une polyglobulie primitive. Compte tenu de la normalisation de l’hémoglobine sous corticoïdes, il est très probable que cette polyglobulie était secondaire à une sécrétion rénale anormale d’érythropoïétine probablement du fait de l’hypoxie. Malheureusement, en raison des risques de la biopsie rénale du fait des micro-anévrysmes, l’examen qui aurait pu confirmer cette hypothèse n’a pas été effectué compte tenu de l’absence de conséquence thérapeutique pour le patient.

Notre observation est la première d’une périartérite rénale compliquée d’une polyglobulie symptomatique, survenant dans le cadre d’une IgG4-RD.