Nous rapportons 2 cas d’artérites temporales (AT) de diagnostic ancien, ayant développé dans un second temps une vascularite sévère des petits vaisseaux à ANCA.

Cas 1 : une patiente de 74ans, aux antécédents d’AT corticodépendante (5mg/j) depuis 1998, nous est adressée pour altération de l’état général, multinévrite et hyperéosinophilie. Il n’y a pas de signes d’atteinte pulmonaire, cutanée ou cardiaque. L’interrogatoire retrouve l’apparition récente d’un asthme et d’une rhinite croûteuse. Les ANCA sont positifs sans spécificité PR3 ou MPO, la protéinurie est à 0,18g/24h, la CRP est à 33mg/L. L’EMG montre une atteinte axonale sévère du SPE bilatéral et du médian gauche. La biopsie musculaire confirme le diagnostic de vascularite. Le PET scanner, l’IRM cardiaque et musculaire, l’ETT, l’ECG, l’artériographie des artères digestives et rénales sont normaux. Les ACAN, le complément et la recherche de cryoglobuline sont négatifs. Une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEAP) était diagnostiquée, et une CTC à forte dose (500mg/j 3j puis 1mg/kg/j) débutée, associée à des bolus de cyclophosphamide avec une efficacité rapide sur l’hyperéosinophilie et l’atteinte neurologique.

Cas 2 : une patiente de 76ans, aux antécédents d’AT corticodépendante depuis 1996, nous est adressée pour altération de l’état général depuis 3mois. L’examen retrouve une atteinte sensitivo-motrice quadridistale, prédominant à gauche, un livedo et un syndrome sec buccal. Le syndrome inflammatoire est majeur (CRP 140mg/L, VS 110mm), les ANCA sont positifs de type MPO, sans autres anomalies biologiques (fonction rénale, complément, cryoglobuline). L’EMG retrouve une polyneuropathie sensitivo-motrice axonale sévère des 4 membres, asymétrique. L’IRM cérébrale montre une pachyméningite. La ponction lombaire, le TDM TAP, le PET scanner et la biopsie de nerf sont normaux. Une polyangéite microscopique (PAM) est donc diagnostiquée et un traitement par CTC forte dose (250mg/j 3j puis 1mg/kg/j) associé à du cyclophosphamide débuté, avec un relai secondaire par de l’azathioprine. La patiente présente une amélioration progressive clinique et biologique (normalisation des ANCA), après 3mois d’évolution.

Nous rapportons 2 cas de vascularites des petits vaisseaux (VPV) sévères, avec atteinte neurologique, survenant à distance d’une vascularite des gros vaisseaux. Il faut différencier l’AT (granulome gigantocellulaire, rupture de la limitante élastique interne…) de l’atteinte artérielle temporale par d’autres vascularites (périartérite noueuse, PAM, GEAP…) L’atteinte temporale au cours d’une VPV a déjà été décrite, de même que l’atteinte d’autres gros vaisseaux. Il existe souvent dans ces cas des signes cliniques extra-céphaliques, des atypies anatomopathologiques, une biologie ou des imageries évocatrices de VPV [1Hamidou M.A., Moreau A., Toquet C., El Kouri D., de Faucal P., Grolleau J.-Y. Temporal arteritis associated with systemic necrotizing vasculitis J Rheumatol 2003 ;  30 (10) : 2165-2169

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Inversement, les ANCA sont très rarement positifs dans l’AT. Quelques cas d’AT concomitantes d’une VPV ont été rapportés, surtout avec des PAM. Ces données doivent pousser le clinicien à réaliser une biopsie d’artère temporale de manière systématique en cas de symptômes céphaliques, et à en analyser les résultats en fonction du contexte clinique et biologique.

Cette association dans le temps de vascularites des gros puis des petits vaisseaux doit être évoquée lors de l’apparition de symptômes inhabituels de l’artérite à cellules géantes afin d’adapter au mieux la prise en charge diagnostique et thérapeutique de ces patients.