Depuis le premier cas autopsique rapporté par Buge en 1977, seulement quelques dizaines de cas de thromboses intracardiaques (TIC) dans la maladie de Behçet (MB) ont été rapportées. L’objectif de notre travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques cliniques et évolutives de cette complication.

Étude rétrospective colligeant 1484 cas de MB répondant aux critères du groupe international d’étude sur la MB, durant 32ans. Sept observations de thromboses intracardiaques ont été étudiées.

Sept observations correspondaient à une fréquence de 0,47 %, le sex-ratio était à 4H/3F. L’âge moyen au moment du diagnostic était à 25,8ans et le délai entre le début de la maladie et la survenue des TIC était de 2,5ans. Les TIC se sont manifestées par une hémoptysie dans 4 cas et la fièvre était présente chez 5 patients. Le diagnostic reposait sur les données de l’échographie cardiaque chez tous les patients. La TIC touchait le cœur droit chez tous nos malades, essentiellement le ventricule droit chez 4 patients, l’oreillette droite chez 2 patients, un patient avait une thrombose de l’OD et du VD. Les TIC étaient associés à une thrombose veineuse profonde chez 5 patients, à une fibrose endomyocardique chez deux patients et à un anévrysme de l’artère pulmonaire chez 2 patients. Un infarctus du myocarde, une thrombose de la veine porte et une péricardite ont été observés une fois chacun. Tous nos patients avaient reçu une corticothérapie et des anticoagulants, les immunosuppresseurs ont été utilisés chez 5 patients. Trois patients se sont compliqués d’une embolie pulmonaire et nous avons déploré un seul décès.

Les TIC constituent une manifestation exceptionnelle de la MB, plus fréquente chez les sujets méditerranéens ou du Moyen-Orient. La répartition selon le sexe est une particularité de notre série puisque la majorité des études publiées parlent de nette prédominance masculine. Les TIC au cours de la MB touchent le plus souvent le cœur droit, c’était d’ailleurs le cas de tous nos patients. Elles sont souvent associées à une atteinte pulmonaire, cette association a été observée chez deux de nos patients et doit être recherchée systématiquement car elle peut constituer un dilemme thérapeutique. L’association d’une TIC à une thrombose veineuse est également très fréquente, décrite dans 56 % des cas (71 % dans notre série).

La survenue d’un TIC chez un sujet jeune d’origine méditerranéenne doit faire rechercher une MB.