Les dermatomyosites cliniquement amyopathiques associées aux auto-anticorps anti-MDA5 sont rares et de description très récente.

Une femme de 58ans a consulté pour dyspnée subaiguë de classe IV NYHA, toux, myalgies, arthrites des poignets et scapulalgies, associées à des épisodes fébriles. L’examen a révélé des lésions cutanées de dermatomyosite avec rash, papules de Gottron, « mains de mécanicien » et des râles crépitants à l’auscultation des bases pulmonaires. L’hypoxémie (61mmHg) était associée à un trouble ventilatoire restrictif et une diminution de la DLCO. Le scanner thoracique était compatible avec une pneumopathie organisée. Le lavage broncho-alvéolaire montrait 22 % de polynucléaires neutrophiles. La concentration sérique de créatine kinase et l’électromyogramme étaient normaux ; la ferritinémie était élevée. Les auto-anticorps antinucléaires étaient positifs et des auto-anticorps anti-MDA5 ont été identifiés. L’évolution a été favorable avec la corticothérapie, secondairement associée au mycophénolate mofétil.

Les dermatomyosites amyopathiques associées aux auto-anticorps anti-MDA5 ont des caractéristiques communes avec celles des dermatomyosites associées aux auto-anticorps anti-synthétases. L’atteinte musculaire est souvent discrète. Le pronostic pourrait être amélioré par un diagnostic et un traitement plus précoces.

Amyopathic dermatomyositis associated with anti-MDA5 autoantibodies is a rare and very recently described clinical entity.

A 58-year-old woman was admitted with subacute onset of dyspnea (NYHA class IV) associated with cough, oligoarthritis of the wrists, myalgia and intermittent fever. Examination demonstrated skin lesions with heliotrope rash, Gottron's papules, “mechanics hands”, and basal inspiratory crackles on lung auscultation. Pulmonary function tests showed a restrictive ventilatory defect, with decreased carbon monoxide diffusion capacity and marked hypoxemia (PaO₂ 61mmHg). The chest high-resolution computed tomography appearances were consistent with organizing pneumonia. Bronchoalveolar lavage differential cell count demonstrated 22 % neutrophils. Serum creatine kinase and electromyography were normal ; the serum ferritin level was elevated. Antinuclear antibodies were present and anti-MDA5 autoantibodies were identified. Significant improvement was obtained with systemic corticosteroids, later converted to mycophenolate mofetil as a steroid-sparing agent.

Amyopathic dermatomyositis associated with anti-MDA5 autoantibodies shares some characteristics with those associated with anti-synthetase antibodies. Muscular involvement may be mild or absent. Early diagnosis and treatment may improve outcome.