Le mélanome muqueux naso-sinusien est rare mais son incidence semble en augmentation. L’âge moyen du diagnostic se situe entre 65 et 70ans. L’obstruction nasale unilatérale et l’épistaxis sont les signes initiaux les plus fréquents. Le mélanome prend son origine au niveau du septum ou de la paroi externe des fosses nasales dans la grande majorité des cas. Le diagnostic anatomo-pathologique repose sur un marquage immunohistochimique spécifique. Il est fait le plus souvent à un stade tardif de l’évolution pour des tumeurs classées T3 ou T4 dans la classification tumorale mise au point par l’American Joint Commitee on Cancer (AJCC) dans sa 7^e édition. La chirurgie est le traitement de première intention. La chirurgie par voie endonasale sous contrôle endoscopique reste encore discutée en raison de la difficulté à contrôler les marges d’exérèse et doit être réservée aux équipes entraînées. La radiothérapie post-opératoire est habituellement pratiquée en raison de son efficacité sur le contrôle local et locorégional de la maladie. La survie globale des mélanomes muqueux naso-sinusiens dans les séries les plus récentes ne dépasse pas 40 %. Les récidives locales surviennent dans environ 50 % des cas. La survenue de métastases au cours de l’évolution est fréquente. La qualité de la résection tumorale initiale avec des marges d’exérèse négative est le critère pronostique le plus important pour les tumeurs dont le développement est limité à la fosse nasale. Les espoirs d’amélioration de la survie reposent sur un diagnostic précoce, sur les progrès de la radiothérapie et sur des thérapies cellulaires et génétiques en voie d’évaluation.