Lupus érythémateux disséminé avec atteinte diaphragmatique bilatérale - 22/02/08
B. El Bied [1],
H. Afif [1],
S. Safieddine [1],
L. Hassani [1],
A. Aichane [1],
N. Trombati [1],
Z. Bouayad [1]
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L'atteinte diaphragmatique au cours du lupus érythémateux disséminé (LED) est une entité rare et le plus souvent méconnue. Nous présentons l'observation d'une patiente âgée de 34 ans qui a présenté, 15 jours avant son hospitalisation, des douleurs basithoraciques bilatérales, sans syndrome bronchique, avec une dyspnée stade II de NYHA évoluant dans un contexte de conservation de l'état général. L'examen clinique était sensiblement normal, en dehors de polyarthralgies diffuses de type inflammatoire avec une photosensibilité cutanée. La radiographie thoracique a objectivé un aspect d'ascension des deux coupoles diaphragmatiques réalisant des petits poumons rétractés, associé à des atélectasies planes basales bilatérales. Le diagnostic de LED avec atteinte diaphragmatique a été retenu sur les polyarthralgies, la photosensibilité cutanée à type d'érythème du visage, la présence d'un épanchement péricardique, un titre élevé d'anticorps antinucléaires et une lymphopénie à 1 100 éléments/mm3 contrôlée. Les épreuves fonctionnelles respiratoires ont montré un syndrome restrictif. Sous corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg/j, l'évolution était marquée par une nette amélioration clinique et fonctionnelle. A la lumière de cette observation, les auteurs soulignent la rareté de l'atteinte diaphragmatique au cours du LED, la difficulté du diagnostic positif et rappellent les mécanismes physiopathologiques de cette atteinte.
Disseminated erythematous lupus with bilateral diaphragmatic involvement |
The diaphragm is an unusual localization for disseminated erythematous lupus and is generally not recognized. We present the case of a 34-year-old woman who developed bilateral pain in the base of the thorax 15 days before hospitalization without any bronchial signs and NYHA stage II dyspnea. The patient's general health status remained satisfactory and the physical examination was normal except for diffuse inflammatory joint pain and cutaneous photosensitivization. The chest x-ray disclosed ascension of both hemidiaphragms with retracted lungs associated with bilateral basal atalectasia. The diagnosis of lupus with diaphragmatic involvement was retained due to the clinical presentation with diffuse joint pain, photosensitization with facial erythema, pericardial effusion and elevated antinuclear antibody and lymphopenia (1 100/mm3). Lung function tests revealed a restrictive syndrome. Oral corticosteroids 1 mg/kg/d enabled clinical and functional improvement. In light of this observation we discuss the pathogenic mechanisms of this uncommon localization of lupus and the difficulty of establishing a sure diagnosis.
Mots clés : Lupus érythémateux disséminé , Atteinte diaphragmatique
Keywords:
Disseminated erythematous lupus
,
Diaphragm
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 62 - N° 3
P. 187-190 - juin 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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