Le fibrosarcome épithélioïde sclérosant est une tumeur rare, de description récente. Sa présentation histologique peut prêter à confusion avec certaines tumeurs bénignes des tissus mous et certaines variétés de sarcomes. Les métastases surviennent fréquemment de façon tardive dans l'évolution naturelle de la maladie. Nous rapportons un cas de fibrosarcome épithélioïde sclérosant, récidivant sous la forme de métastases pleurales dix ans après sa résection chirurgicale. La tumeur est formée de petites cellules uniformes rondes, épithélioïdes, avec un cytoplasme clair. Les cellules tumorales marquent fortement la vimentine en immunohistochimie. L'observation clinique est discutée à la lumière d'une revue des cas décrits dans la littérature.

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma is a rare tumor recently described. The histological presentation can be confused with certain soft tissue benign tumors and certain sarcomas. Metastatic spread is usually late in the natural course of the disease. We report a case of recurrent sclerosing epithelioid fibrosarcoma with pleural metastases which developed ten years after surgical resection of the primary tumor. The tumor was formed by small uniform round epithelioid cells with a clear cytoplasm. The tumor cells were strongly positive for vimentin. This clinical case is discussed in light of other cases reported in the literature.