Nous présentons un cas de tumeur maligne de la gaine d'un nerf périphérique (MPNST), qui s'est développée dans le médiastin postérieur chez un homme de 52 ans. Le diagnostic de cette tumeur rare est difficile, car la symptomatologie clinique des lésions bénignes et malignes d'un nerf périphérique est souvent identique, constituée de douleurs électives et d'érosions osseuses. De même, l'imagerie médicale ne permet pas toujours une distinction nette entre ces deux formes. Le diagnostic définitif est histologique, mais reste délicat en raison de la grande hétérogénéité du tissu tumoral. L'IRM et la tomodensitométrie (TDM) sont les examens de base : ils localisent et caractérisent les lésions, et la TDM guide avec précision les biopsies. Le traitement est avant tout chirurgical. La survie du patient, plus de 5 ans après la découverte de la lésion, est inhabituelle, car ce type de sarcome est souvent très agressif, avec un taux élevé de métastases et de récidives locales après exérèse.

We report the case of a 52-year-old male patient who developed a malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) localized in the posterior mediastinum. The diagnosis of this rare tumor is difficult because the clinical presentation of the benign or malignant types is often similar, i.e. elective pain and bone erosions. Similarly, radiological procedures do not always allow distinction between the two types. MNR and CT-scan are the first line procedures: they localize and characterize the lesions, and CT-scan can also be a guide for biopsies. Histological diagnosis is required, but diagnosis can be compromised by the heterogeneous nature of the tumor. Surgical treatment should be undertaken whenever possible. Survival was unusually long in our patient, more than 5 years after discovery of the MPNST. This type of sarcoma is often very aggressive with frequent development of local recurrences and metastases.