Le premier cas de syndrome de Kasabach-Merritt PKM fut décrit en 1941. Depuis cette appellation fut utilisée pour désigner diverses coagulopathies de consommation associées à un processus vasculaire tumoral ou malformatif. Chez, le nourrisson il était considéré comme compliquant l’évolution d’un hémangiome infantile (HI). Il fut montré en 1997 qu’en fait, il complique un angiome en touffe AT ou un hémangio-endothéliome kaposiforme HEK. Le pronostic est dominé par les risques hémorragiques, cardiaques et iatrogènes. Le pseudo syndrome de Kasabach-Merritt PSKM comporte une thrombose sur une malforamtion veinolymphatique MVL. Nous rapportons 12 cas de SKM et 3 cas de pseudo SKM (PSKM).

Une étude rétrospective multicentrique de 1994 à 2013 incluait 12 cas de SKM et 3 cas de pseudo SKM. Étaient analysés : le sexe, l’âge, le délai entre la tumeur et la coagulopathie, la topographie, la biologie, le traitement, l’histologique de la lésion, les traitements et l’évolution.

Les cas de SKM : sex-ratio=1. La masse était congénitale, mais elle était apparue chez un nourrisson à 4,5mois. La coagulopathie était d’emblée présente dans 4 cas et après un intervalle libre dans 3 cas (intervalle libre moyen : 2,8mois extrêmes : 2 à 4,5mois). Le siège concernait : le membre supérieur (6), le membre inférieur (3), la tête (2), le cou (1). La biologie montrait : une thrombopénie (0 à 50 000plaquettes/mm³ ; moyenne : 27 000/mm³), une anémie (hémoglobine moyenne : 7,4g/dL), des complexes solubles présents dans 10 cas (non faits 2 cas), les D-dimères élevés : 8 cas (non faits 4 cas). L’histologie (faite 5/12) révélait 3 AT, 1 HEK et une lésion mixte. Le traitement : prednisone (12/12), aspirine-ticlopidine (11/12), vincristine (4/12), radiothérapie (1/12), contention (7/12), propranolol (1/12), rapamycine (1/12). L’apport de plaquettes aggravait le tableau. La biologie se normalisait après traitement en 6,5mois, en moyenne (extrêmes : 7j à 11mois). On notait 3 décès : défaillance cardiaque, hémorragie, aplasie. Les cas de PSKM étaient de sexe masculin, porteurs de MVL associées à un syndrome de Bean dans 2 cas. La thrombopénie moyenne était de 71 000/mm³, les D-dimères étaient présents mais bas. La biologie se corrigeait sous Lovenox^®. L’histologie montrait une MVL.

Dans le SKM, la coagulopathie est sévère avec thrombopénie profonde. Les complexes solubles et les D dimères constants dans le SKM, peuvent manquer dans le PSKM. Le traitement dans le SKM repose sur les antiagrégants plaquettaires, les antitumoraux et la rapamycine qui a permis l’amélioration la plus précoce. Dans le PSKM, il repose sur les héparines de bas poids moléculaire. L’apport de plaquettes riches en facteurs angiogéniques aggrave le SKM et doit être proscrit.

La rapamycine a récemment montré une efficacité dans le SKM, elle peut devenir le traitement de 1^re intention.