Le diagnostic de lymphome B cutané primitif repose sur la clinique, l’histologie, l’immuno-histochimie (monotypie) et l’analyse du réarrangement des gènes des immunoglobulines (mise en évidence du caractère monoclonal). Nous rapportons le cas d’un lymphome B de la zone marginale biclonal.

Un homme de 27ans consultait à Toulouse en septembre 2013 pour des lésions nodulaires érythémateuses multifocales. Une première biopsie réalisée au niveau de l’épaule droite à Castres en juillet 2013 trouvait un lymphome B de la zone marginale avec une monotypie plasmocytaire de type lambda. Une seconde biopsie était (de manière systématique) réalisée au niveau du bras droit à Toulouse, en octobre 2013 et trouvait un lymphome B de la zone marginale avec une monotypie plasmocytaire de type kappa. L’analyse de la clonalité lymphocytaire réalisée par le même laboratoire sur les deux biopsies montrait l’existence de deux populations nettement distinctes.

Le bilan réalisé en hôpital de jour (scanner thoraco-abdomino-pelvien, biopsie ostéo-médullaire, sérologie de Lyme) était négatif.

Cette constatation de deux clones différents mis en évidence au sein de deux lésions histologiquement semblables remet en cause l’existence d’une maladie lymphomateuse cutanée unique à localisations cutanées éventuellement multiples.

Des cas comparables ont été rapportés dans la littérature, suggérant plusieurs hypothèses. Le rôle d’une pression de sélection liée au traitement a été évoqué pour des lymphomes B traités par rituximab (clones différents avant et après traitement). Deux clones peuvent également être présents lors d’une transformation d’un lymphome de bas grade en lymphome de haut grade. Les clones peuvent alors être identiques, distincts ou présenter des variations géniques mineures. Mais il s’agit de lymphomes de morphologie différente, et la transformation apparaît dans un délai plus important. La dernière hypothèse est celle de deux évènements aléatoires en rapport avec une stimulation antigénique chronique. Ce phénomène est connu dans les lymphomes gastriques type MALT dans le cadre d’une infection à Helicobacter pylori (HP) : HP entraînerait une prolifération lymphomateuse polyclonale et, avec le temps, la stimulation chronique entraînerait l’apparition d’un ou de plusieurs clones lymphocytaires et serait responsable de la formation de lymphomes. La même hypothèse a été avancée dans les lymphomes cutanés (borréliose, médicament). Une des explications serait l’apparition de mutations hypersomatiques liées à cette stimulation antigénique chronique.

Nous retenons dans notre cas cette dernière hypothèse, le patient n’ayant pas reçu de traitement préalable, la morphologie des 2 lymphomes étant identiques et les 2 clones différents étant de localisation proche. L’existence de plusieurs clones chez un même patient est sûrement un phénomène sous-estimé puisque deux prélèvements avec recherche d’une clonalité sont rarement simultanément réalisés chez un même patient.