Le lymphome T helper folliculaire (THF) primitivement cutané est une entité de description récente, dont la clinique est polymorphe, avec le plus souvent des plaques infiltrées ou des nodules érythémateux multiples et qui semble peu sensible aux traitements habituellement utilisés dans les lymphomes cutanés T. Nous rapportons l’apparition d’un lymphome T angio-immunoblastique (LAI) 4ans après un lymphome THF cutané uni-lésionnel. Cette observation fait discuter le spectre des lymphomes à différenciation THF.

Une femme de 82ans présentait en 2009 un placard infiltré, érythémateux et inflammatoire de la joue droite. La biopsie montrait un infiltrat lymphocytaire atypique dermique de phénotype T CD3+, CD4+, BCL6+, CD10+, CXCL13+, ICOS+, ces quatre derniers marqueurs signant la différenciation THF. L’étude par PCR montrait un clone T cutané et un profil polyclonal dans le sang. Le bilan d’extension clinique et radiologique était négatif. Devant ce lymphome cutané primitif THF T1N0M0, un traitement par radiothérapie était réalisé permettant une rémission complète.

En 2013, alors qu’elle ne présentait aucune récidive cutanée, apparaissaient des adénopathies cervicales centimétriques dans un contexte d’altération de l’état général et de fébricule. Le scanner montrait des adénopathies sus et sous-diaphragmatiques. L’histologie ganglionnaire montrait une destruction de l’architecture ganglionnaire par un infiltrat polymorphe majoritairement T CD4+, BCL6+, CD10+, CXCL13+, ICOS+, associé à des éosinophiles et quelques lymphocytes B CD21+. La PCR EBV sanguine était positive. La PCR révélait un clone T mais de profil différent du clone T cutané de 2009. Une chimiothérapie par rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisolone était débutée mais la patiente décédait moins de 2 mois après le diagnostic de LAI.

Le lymphome THF cutané primitif est caractérisé par une prolifération de lymphocytes CD4+ clonaux, exprimant au moins 3 marqueurs THF. Ces mêmes marqueurs sont exprimés dans l’infiltrat du LAI, dont la clinique est différente avec fréquemment des signes généraux et adénopathies. Le LTHF dans sa forme ganglionnaire a été décrit peu avant la forme cutanée pure. Classé parmi les lymphomes T périphériques not otherwise specified (NOS) dans la classification OMS de 2008, mais serait équivalent au LAI ganglionnaire pour certains. Il s’agit en fait d’un même spectre de pathologie dont la nosologie est encore floue.

Le LTHF exclusivement cutané représente une nouvelle catégorie de lymphome cutané appartenant à la famille des lymphoproliférations THF encore en cours de démembrement. Nous rapportons le premier cas où un lymphome cutané THF évolue vers un LAI ganglionnaire, évolution qui n’est finalement pas surprenante au vu de la parenté de ces lymphoproliférations, avec peut-être un rôle promoteur de l’EBV.