Le lymphome T cutané épidermotrope agressif CD8+ (LTCPEA) est un lymphome rare caractérisé par des lésions nécrotiques cutanées progressant rapidement avec un infiltrat épidermotrope néoplasique T CD8+ à l’examen histopathologique. Il est associé à un mauvais pronostic, malgré l’utilisation de chimiothérapies multiples.

Nous rapportons deux cas de patients atteints de LTCPEA. Le patient 1 est un homme de 49ans infecté par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), avec un exanthème maculo-papuleux fébrile, un purpura diffus et l’apparition secondaire de lésions cutanées nécrotiques. Le patient 2, un homme de 36ans, avait depuis 2mois une lésion ulcérée isolée de la voûte du pied droit traitée par radiothérapie, ayant récidivé sous la forme de lésions papuleuses du tronc et des membres. La biopsie cutanée montrait dans les deux cas un infiltrat lymphocytaire formé d’éléments de petite taille ou atypiques, avec un épidermotropisme marqué. Pour le patient 1, en plus d’une atteinte épidermique lichénoïde marquée, il existait des lésions de vascularite nécrosante. L’analyse immuno-histochimique montrait que les cellules néoplasiques T exprimaient fortement CD8, les marqueurs de cytotoxicité et le CD30, ayant fait suspecter une lymphoprolifération cutanée CD30+ chez le patient 2. De façon intéressante, il existait une expression des récepteurs des cellules natural killer CD158k/KIR3DL2 (immuno-histochimie et qRT-PCR) et NKp46 (qRT-PCR). Le patient 1 présentait de rares lymphocytes avec expression nucléaire des transcrits EBER du virus EBV. Malgré trois lignes de chimiothérapies agressives (CHOP-cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone, ACBVP-doxorubicine, cyclophosphamide, vindesine, bléomycin, prednisone, et bendamustine), le patient 1 est décédé 3mois après son diagnostic. Après rémission partielle sous methotrexate, le patient 2 a progressé sur les plans cutané et ganglionnaire (adénopathie axillaire). Il est en rémission complète après 6 cures de CHOP.

Le rôle possible de l’immunosuppression et/ou du virus VIH, jamais rapporté dans ce lymphome, peut être suspecté, étant donné que les patients infectés par ce virus peuvent développer des lymphoproliférations CD8+ cytotoxiques. Les lésions vasculaires, rarement décrites dans ce lymphome, peuvent être trompeuses, orientant à tort vers une lymphoprolifération EBV-induite (patient 1). La positivité du CD30 peut faire suspecter à tort une lymphoprolifération CD30+ (patient 2). Enfin, peu de données existent quant au phénotype des cellules, en particulier concernant CD158k/KIR3DL2 et NKp46, dont l’expression a été montrée dans le mycosis fongoïde transformé et le syndrome de Sézary.

Même si leur fréquence d’expression dans le LTCPEA lymphome reste à valider, CD30, CD158k/KIR3DL2 et NKp46 pourraient représenter des cibles thérapeutiques d’intérêt.